Caso Clínico Interativo - Ano 2014 - Volume 4 - Número 1
Uma criança com lesão ulcerada em membro inferior - Qual o seu diagnóstico?
A child with a crural area ulcer - What is the diagnostic?
Un niño con lesión ulcerada en miembro inferior - ¿Cuál es su diagnóstico?
Figura 1 A-B. Lesão abscedada em face medial da coxa esquerda.
A acompanhante referia que o quadro se iniciou havia cerca de 4 meses e que houve três internações nesse período, sendo prescritos antibióticos por via endovenosa, sem melhora significativa.
O exame físico evidenciava paciente febril (38º C), em bom estado geral. Apresentava lesão na face medial da região crural esquerda, com bordos bem delimitados, ulceração central com eliminação espontânea de pequeno volume de secreção purulenta. Na ausculta pulmonar, ouviam-se sibilos difusos. Não havia hepatoesplenomegalia.
O hemograma mostrava 18.200 leucócitos, 71% de neutrófilos e 5% de bastões. VHS de 35 mm Exames bioquímicos normais. PPD 12 mm. Radiografia de tórax normal.
1. O diagnóstico mais provável do paciente é:
a) Escrofuloderma.
b) Paracoccidioidomicose.
c) Abscesso por Staphylococcus aureus comunitário resistente à meticilina.
d) Doença da arranhadura do gato.
e) Actinomicose.O escrofuloderma é a forma de tuberculose cutânea mais comum no Brasil1. É também denominada de tuberculose coliquativa. É consequência da propagação direta do bacilo a partir de outros focos1-3. A lesão inicial é um nódulo subcutâneo, vermelho acastanhado, firme, indolor (abscesso frio), que pode durar meses a anos2,3. Evolui com aumento de tamanho, amolecimento, fistulização e úlcera, drenando material aquoso, purulento ou caseoso4. Pode curar espontaneamente deixando bridas1 e cicatriz cerebriforme2. Geralmente é unilateral, mas na criança pode ser múltiplo2. Embora possa ocorrer em qualquer idade, é mais comum nas crianças, adolescentes e idosos. A gravidade parece ser mais intensa nas crianças3. O agente mais comum é o Mycobacterium tuberculosis, mas o Mycobacterium bovis e o bacilo da BCG também são agentes causais4.
2. O escrofuloderma é uma forma de tuberculose cutânea resultante da propagação do bacilo por contiguidade a partir de um foco tuberculoso, que, em geral, se localiza:
a) Nos pulmões.
b) Nos ossos.
c) Nos intestinos.
d) Nos gânglios linfáticos.
e) Nos testículos.O escrofuloderma geralmente é secundário à propagação do bacilo, principalmente a partir da cadeia ganglionar. Outros órgãos envolvidos são ossos, articulações, mamas, testículos e glândulas lacrimais1-3.
3. A cadeia ganglionar mais frequentemente comprometida nos casos de escrofuloderma é:
a) Cadeia inguinal.
b) Cadeia axilar.
c) Cadeia cervical.
d) Cadeia submandibular.
e) Cadeia occipital.No escrofuloderma, os gânglios linfáticos e ossos são frequentemente os focos a partir dos quais o bacilo tuberculoso se propaga. A cadeia ganglionar mais afetada é a cervical, seguindo-se as cadeias axilares e inguinais2,3. Outras cadeias acometidas são a paraesternal, pré-auricular, pós-auricular, occipital, epitroclear e supraclavicular2,3.
4. Qual destas formas de tuberculose cutânea pode apresentar maior dificuldade no diagnóstico diferencial com o escrofuloderma?
a) Lichen scrofulosorum.
b) Tuberculose verrucosa.
c) Cancro tuberculoso.
d) Abscesso metastático (goma tuberculosa).
e) Tuberculose cutânea miliar aguda.Os abscessos tuberculosos metastáticos ou gomas tuberculosas resultam da disseminação hematogênica do bacilo a partir de outro foco. Os abscessos se localizam no tronco e membros e, em geral, não comprometem tecidos profundos. Podem se romper, se tornando então indistinguíveis do escrofuloderma5. Em geral, não se observa adenopatia regional4. Ocorrem mais frequentemente em crianças com desnutrição, imunossupressão ou linfoma2,4. O exame histopatológico mostra necrose cutânea maciça e numerosos bacilos. Granulomas típicos podem estar presentes na camada profunda da derme. A reatividade ao PPD é variável4. A tuberculose cutânea miliar aguda também é rara e decorre da disseminação hematogênica do bacilo a partir de um foco primário, principalmente os pulmões e meninges6. Ocorre em crianças e adultos com depressão da imunidade celular. Essa anergia explica o PPD não reator observado nesses casos. As lesões são pápulas diminutas, purpúricas ou eritemato-azuladas, pústulas e mais raramente vesículas umbilicadas3,4.
5. Sobre a tuberculose cutânea, pode-se afirmar que:
a) Não se manifesta na forma de complexo primário.
b) Pode haver associação de mais uma forma de tuberculose cutânea no mesmo paciente.
c) Pode acometer qualquer área corporal, exceto as regiões orificiais e periorificiais.
d) Não se acompanha de sintomas gerais.
e) Pode se manifestar como lesões esporotricoides, que, entretanto, não são observadas no escrofuloderma e no lúpus vulgar.A tuberculose cutânea pode ser primária ou secundária1-4. A forma primária acontece quando o paciente não teve infecção tuberculosa prévia. São consideradas formas primárias: cancro tuberculoso ou complexo primário. tuberculose cutânea miliar aguda1,3,4. O cancro tuberculoso é muito raro na infância. Nessa faixa etária, a face, os membros e a genitália são as regiões acometidas preferencialmente1-4. O bacilo é inoculado por traumas de pequena monta como circuncisão, injeções, tatuagem, piercings. Inicia-se cerca de 4 semanas após a inoculação como pápula, que evolui para uma úlcera rasa e granulomatosa similar à evolução do BCG, que traduz um complexo primário induzido pelo bacilo de Calmette-Guerin. Em 4 a 8 semanas, se desenvolve adenomegalia regional, que também pode ulcerar e drenar. A úlcera pode cicatrizar e os organismos podem permanecer latentes e reativar mais tarde2. Em criança, em toda úlcera indolor que não cicatriza deve-se pensar na hipótese de tuberculose. Outras variantes clínicas são: conjuntivite, gengivite, paroníquia e dactilite3. A forma secundária ocorre em indivíduos previamente infectados. São exemplos de tuberculose cutânea secundária: Escrofuloderma. Lúpus vulgar. Tuberculose verrucosa. Tuberculose orificial. Abscesso metastático tuberculoso ou goma tuberculosa. A tuberculose cutânea pode se acompanhar ou não de sintomas gerais. A tuberculose cutânea pode se manifestar com lesões esporotricoides no lúpus vulgar, noescrofuloderma, na tuberculose verrucosa e na tuberculose orificial. A tuberculose verrucosafaz parte do grupamento PLECT (paracoccidioidomicose,leishmaniose, esporotricose, cromomicose e tuberculose)1-3. O espessamento linear dos linfáticos pode ser observado entre as lesões, mas a presença de adenopatia regional ou ulceração é mais sugestiva de tuberculose2,3.
6. A tuberculose cutânea em suas diferentes formas clínicas:
a) Acompanha-se de adenopatia regional.
b) Pode se apresentar como lesões papulosas, tuberosas, ulceradas, vesiculosas e pustulosas.
c) É decorrente de um estado de imunodepressão.
d) Cursa com PPD não reator.
e) Decorre de inoculação endógena.A tuberculose cutânea pode se apresentar com vários tipos de lesão: eritemato-purpúricas, máculas, pápulas, tubérculos, úlceras e vesículas1. Pode se apresentar com ou sem linfadenopatia regional. Pode ocorrer em imunodeprimidos ou imunocompetentes com infecção prévia ou não1-4. Pode apresentar reatividade positiva à tuberculina ou não. Os casos com PPD não reator ocorrem em imunodeprimidos, nas formas graves ou nas fases iniciais das formas primárias. O bacilo tuberculoso pode atingir a pele através da inoculação exógena ou endógena. As formas de inoculação exógena são o cancro tuberculoso, a tuberculose verrucosa e, raramente, o lúpus vulgar. Como exemplos de formas decorrentes de inoculação endógena, temos o escrofuloderma, a maioria dos casos de lúpus vulgar, a tuberculose orificial e a tuberculose cutânea miliar aguda. O bacilo atinge a pele por contiguidade, por via hematogênica ou por autoinoculação.
7. Lesão de limites precisos, da cor da pele ou eritematosa, constituída de placa e micronódulos, com aspecto típico de geleia de maçã à diascopia, e que apresenta áreas em atividade concomitantes com áreas de cura ou cicatriciais. Essa descrição corresponde a que forma de tuberculose cutânea?
a) Eritema indurado.
b) Lúpus vulgar.
c) Lichen scrofulosorum.
d) Escrofuloderma.
e) Goma tuberculosa.O lúpus vulgar, também denominado tuberculose luposa, é raro no Brasil1, mas frequente em regiões como a Escandinávia, de onde provém a terminologia vulgar. No Paquistão, foi identificado em 41% das crianças e adolescentes com tuberculose cutânea; num relato sobre tuberculose em crianças etíopes nenhum caso foi encontrado, ou seja, sua frequência varia nas diferentes regiões. É de evolução lenta e progressiva. A maioria dos casos resulta de uma reativação de tuberculose (forma secundária), em pacientes que apresentam estado moderado ou elevado de imunidade ao bacilo2-4. Portanto, o PPD é em geral reator. O bacilo atinge a pele por extensão direta de outro foco ou por via hematogênica e linfática. Os focos sistêmicos podem ser os pulmões, os gânglios linfáticos e fígado2. Raros casos de lúpus vulgar são decorrentes da inoculação exógena1-4. Ocorre em indivíduos de todas as idades e é mais frequente no sexo feminino. Há várias formas de lúpus vulgar: Plana. Ceratósica (forma clássica). Hipertrófica. Ulcerosa. Vegetativa. A forma clássica é uma pápula ou placa que resulta da coalescência de pápulas eritematoacastanhadas, de consistência gelatinosa, que à diascopia (visualização através de uma lâmina de vidro pressionada sobre a lesão) apresentam o aspecto característico de geleia de maçã, que, entretanto, é difícil de ser observado em pessoas de pele escura. Em geral, é uma lesão seca e a presença de crostas ou de secreção seropurulenta indica infecção bacteriana secundária3. Tem crescimento centrífugo, podendo comprometer uma grande área corporal. Ao lado de áreas em atividade, existem áreas de atrofia e cura. Não há alterações de sensibilidade nem de temperatura nas lesões. O aspecto de geleia de maçã não é patognomônico de tuberculose luposa. Pode evoluir com fibrose intensa, contratura articular e lesões mutilantes em algumas crianças2. Sintomas constitucionais geralmente estão ausentes. O diagnóstico diferencial inclui as micoses profundas, lúpus discoide, sífilis tardia, lepra tuberculoide e outras dermatoses que se manifestam com placas ou pápulas.
8. Lesões indolentes, inicialmente papulo-tuberosas, evoluindo para lesões vegetantes com cicatriz central, que acomete profissionais como patologistas, veterinários e açougueiros. A descrição corresponde a:
a) Cancro tuberculoso.
b) Tuberculose cutânea miliar aguda.
c) Tuberculose verrucosa.
d) Lichen scrofulosorum.
e) Tubercúlide nodular.A tuberculose verrucosa decorre da inoculação direta do bacilo em indivíduos previamente sensibilizados (tuberculose secundária). Em crianças, as partes expostas dos membros inferiores são geralmente afetadas em função da inoculação do bacilo por um trauma muitas vezes despercebido2. Na fase inicial, se apresenta como lesão papulotuberosa ou nódulo hiperceratósico, verrucoso que progride de forma serpiginosa, dando formação a placa eritemato-acastanhada, verrucosa, solitária, indolor. Tende a crescer centrifugamente com áreas de amolecimento e exsudação purulenta e cicatrização central1-5. Em geral, não se acompanham de adenopatia4 e de sintomas constitucionais2. Muitos profissionais como patologistas, veterinários, açougueiros e coveiros podem se contaminar e as lesões predominam nas mãos. Também tem sido descrita em feridas operatórias, tatuagens, piercings e após respiração boca a boca7. Na tuberculose verrucosa e no cancro tuberculoso, o bacilo é inoculado diretamente na pele.
9. São consideradas verdadeiras tubercúlides:
a) Lichen scrofulosorum e lúpus vulgar.
b) Tuberculose papulonecrótica e eritema indurado.
c) Lichen scrofulosorum e escrofuloderma.
d) Eritema indurado e tuberculose verrucosa.
e) Tuberculose verrucosa e escrofuloderma.O termo tubercúlide foi introduzido em 1896 por Darier para se referir a um grupo de lesões cutâneas que ocorriam em indivíduos com história prévia de tuberculose, histologia similar e reatividade à prova tuberculínica7. Os critérios que definem uma tubercúlide são4: Ausência de Mycobacterium tuberculosis em pesquisa direta em esfregaços e/ou cultura do tecido comprometido. Presença de infecção tuberculosa extracutânea, PPD reator, ou ensaio com interferon gama positivo, que indicam infecção prévia ou atual pelo bacilo. Evidência histopatológica de inflamação granulomatosa nas lesões cutâneas. Resolução das lesões com o tratamento antituberculoso. São consideradas tubercúlides: Tubercúlidepapulo-necrótica. Lichen scrofulosorum. Eritema indurado de Bazin. Com técnicas mais modernas de diagnóstico como o PCR (reação da cadeia de polimerase), fragmentos antigênicos do bacilo têm sido detectados em algumas lesões consideradas tubercúlides como o eritema indurado de Bazin1,8. Esse fato tem induzido uma discussão sobre a classificação da tuberculose cutânea, em que alguns casos considerados tubercúlides poderão ser reclassificados como tuberculose1. A tubercúlide papulo-necrótica é a mais comum das tubercúlides, ocorrendo mais frequentemente em crianças e adultos jovens. É constituída por lesões papulosas,violáceas, recorrentes, que pustulizam ou necrosam. As áreas mais acometidas são a face, orelhas, as faces extensoras das extremidades e região glútea. Febre e sintomas constitucionais podem preceder o aparecimento das lesões cutâneas. Linfadenite associada é comum4.
10. Qual das afirmativas sobre o lichen scrofulosorum é verdadeira:
a) O lichen scrofulosorum é uma forma de tuberculose cutânea rara em crianças e adultos jovens.
b) Apresenta-se como pápulas foliculares ou perifoliculares amarelas ou acastanhadas, pruriginosas que predominam em membros inferiores.
c) Em geral está associado a outro foco tuberculoso em atividade, principalmente a meningite tuberculosa e a tuberculose miliar.
d) Geralmente, está associado a uma diminuição da hipersensibilidade retardadaao bacilo da tuberculose.
e) Histologicamente, apresenta granulomas superficiais bem formados perifoliculares.O lichen scrofulosorum é uma tubercúlide rara, mas acomete preferencialmente crianças e adultos jovens8. Em geral, se apresenta como erupção liquenoide de pápulas, agrupadas, de coloração ertemato acastanhadas, geralmente assintomáticas, que ocorrem no tronco e na parte superior dos membros inferiores5,8. Frequentemente, se associa a outro foco tuberculoso localizado em gânglios linfáticos, especialmente de cadeia cervical, hilar e mediastinal, ossos e, algumas vezes, os pulmões. Raramente, pode ser vista associada à meningite tuberculosa e tuberculose miliar3. Geralmente, se recomenda a investigaçãode formas subclínicas de tuberculose em todo caso com suspeita de uma tubercúlide9. A histologia das lesões mostra granulomas de células epitelioides na região superior da derme e seus apêndices7. Não se demonstram bacilos. Deve ser considerado em pacientes com pápulas persistentes que não respondem a outras terapias. Um alto grau de suspeição é importante para o diagnóstico8. Pode estar associado ao BCG ou à infecção pelo complexo Mycobacterium avium.
11. Sobre o eritema indurado, pode-se afirmar:
a) É uma forma de tuberculose comum na criança.
b) É constituída de nódulos subcutâneos dolorosos e recorrentes localizados, em geral, na face anterior dos membros inferiores.
c) A lesão histopatológica mostra paniculite sem vasculite.
d) É também conhecido como eritema nodoso.
e) Pode evoluir com formação de úlceras profundas e cicatrizes atróficas.O eritema indurado de Bazin foi descrito em 1855 para se referir a lesões nodulares profundas, violáceas que se localizavam na face posterior das pernas de mulheres jovens, frequentemente coexistente com tuberculose pulmonar7. É uma tubercúlide rara na criança2, predominando em mulheres jovens e de meia idade4. Em geral, se apresenta como nódulos e placas eritemato-violáceas, simétricas e indolores, que podem evoluir com úlceras profundas e cicatrizes atróficas. Tem curso crônico e recorrente1. Predominam nas panturrilhas. Pode se associar a varizes, edema frio e livedo1. É diferente do eritema nodoso, cujas lesões se apresentam preferencialmente na face anterior dos membros inferiores e que não tendem à ulceração nem deixam cicatrizes. O eritema nodoso é considerado como uma tubercúlide facultativa, pois tem outras etiologias como infecção estreptocócica e reações a drogas. O diagnóstico diferencial inclui, ainda, a poliarterite nodosa, a sífilis terciária e outras paniculites4. O eritema indurado de Bazin é uma forma de paniculite, portanto é essencial que o fragmento de biópsia contenha uma quantidade adequada de tecido adiposo4. O exame histológico revela uma paniculite de predominância lobular, granulomas tuberculoides ou não, infiltrado inflamatório misto e lesões vasculares4. No eritema nodoso, a paniculite é septal. Na literatura, o termo vasculite nodular ou tubercúlide nodular é usado algumas vezes como sinônimo de eritema indurado, porém, se prefere usar essa denominação para os casos que não se associam à tuberculose1.
12. O tratamento da tuberculose cutânea recomendado pelo Ministério da Saúde é:
a) Esquema tríplice constituído de isoniazida, rifampicina e pirazinamida, com duração de 6 meses, em pacientes de qualquer faixa etária.
b) Esquema quádruplo rifampicina, isoniazida, etambutol e pirazinamida, com duração de 6 meses, independentemente da faixa etária.
c) Esquema tríplice com isoniazida, rifampicina e pirazinamida, com duração de 9 meses, para os pacientes com idade inferior a 10 anos.
d) Esquema quádruplo com isoniazida, rifampicina, pirazinamida e etambutol, com duração total de 6 meses, para pacientes de faixa etária igual ou maior que 10 anos.
e) Esquema quádruplo constituído de isoniazida, rifampicina, pirazinamida e etambutol, com duração de 9 meses, para todos os pacientes com AIDS.O tratamento da tuberculose recomendado pelo Ministério da Saúde10 é o esquema RIP (rifampicina, isoniazida e pirazinamida) para os menores de 10 anos e o esquema quádruplo (RIPE), no qual é acrescentado o etambutol para os pacientes de faixa etária igual ou maior que 10 anos. É recomendado que a duração do tratamento seja de 6 meses, excetuando a forma meningoencefálica, em que a duração é de 9 meses. A fase inicial é de 2 meses (3 ou 4 drogas) e fase final de 4 ou 7 meses, que inclui apenas a isoniazida e a rifampicina. O tratamento de pacientes infectados com HIV, independentemente de terem ou não a doença (AIDS), tem a mesma duração da dos pacientes não infectados. Corticoides não estão indicados na tuberculose cutânea. São indicados nos casos de serosites, adenopatia hilar ou mediastinal com compressão significativa de árvore brônquica, miliar e meningoencefálica.
EVOLUÇÃO
A paciente recebeu o esquema RIP e evoluiu satisfatoriamente (Figura 2).
Figura 2. Paciente com evolução satisfatória após receber esquema RIP (rifampicina, isoniazida e pirazinamida).
CONCLUSÃO
A tuberculose cutânea é uma forma rara de tuberculose e o alto grau de suspeição é importante para o diagnóstico.
Apresenta uma grande variedade de formas clínicas que dependem da forma de inoculação do bacilo na pele, do estado imunológico do paciente e da sensibilização prévia ao bacilo.
Lesões papulosas, tuberosas, verrucosas, nodulares, em placas, ulcerosas ou abscessos frios que não respondem a outras formas de terapia devem ter a tuberculose como suspeita diagnóstica.
O achado histológico fundamental é o tubérculo clássico com necrose caseosa, células de Langhans, células epiteliódes e halo linfocitário periférico. Porém, algumas formas clínicas podem apresentar aspectos histológicos peculiares1:
Proliferação epidérmica na tuberculose verrucosa. Ulceração na tuberculose orificial e no escrofuloderma. Vasculite na derme e necrose intensa com ulceração posterior, granulomas na derme e epiderme, na tuberculose papulo-necrótica. Vasculite de vasos médios egranulomas na hipoderme no eritema indurado de Bazin.
Todo caso suspeito de tuberculose cutânea deve ser investigado para outros focos da doença.
Embora possa involuir sem tratamento específico, preconiza-se o tratamento com 3 ou 4 drogas, dependendo da faixa etária, durante 6 meses, pois a terapia diminui o tempo de involução, a cronicidade e a possibilidade de recorrência, evitando-se sequelas mais graves e deformidades.
REFERÊNCIAS
1. Sodré CT, Krause K, Hanauer L, Azulay RD. Tuberculose cutânea. In Azulay RD, Azulay DR, Azulay-Abulafia L. Dermatologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2011. p.366-73.
2. Sethuraman G, Ramesh V. Cutaneous tuberculosis in children. Pediatr Dermatol. 2013;30(1):7-16. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1525-1470.2012.01794.x
3. Sethuraman G, Ramesh V, Ramam M, Sharma VK. Skin tuberculosis in children: learning from India. Dermatol Clin. 2008;26(2):285-94. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.det.2007.11.006
4. Handog EB, Makarayo MJ. Cutaneous manifestations of tuberculosis. Up-ToDate. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/cutaneous-manifestations-of-tuberculosis acessado em 21 01 2014
5. Concha RM, Fich SF, Rabagliati BR, Pinto SC, Rubio LR, Navea DO, et al. Cutaneous tuberculosis: two case reports and review. Rev Chilena Infectol. 2011;28(3):262-8.
6. Ko JH, Shih YC, Huang YH, Lu CF, Yang CH. Acute tuberculosis cutis miliaris disseminata in a patient with systemic lupus erythematosus. Int J Dermatol. 2011;50(10):1279-82. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-4632.2010.04528.x
7. Suárez Castañón C, Pérez Méndez C, Alvarez Cuesta CC, Corrales Canel B, Blanco Costa MI. Erythema induratum of Bazin associated to Mycobacterium tuberculosis infection. Arch Argent Pediatr. 2012;110(3):e43-6. PMID: 22760758
8. Singhal P, Patel PH, Marfatia YS. Lichen scrofulosorum: A diagnosis overlooked. Indian Dermatol Online J. 2012;3(3):190-2. DOI: http://dx.doi.org/10.4103/2229-5178.101817
9. Sharon V, Goodarzi H, Chambers CJ, Fung MA, Armstrong AW. Erythema induratum of Bazin. Dermatol Online J. 2010;16(4):1.
10. SBPT. III Diretrizes Brasileiras de tuberculose da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J Bras Pneumol 2009;35:1018-1048
1. Professora assistente em pneumologia pediátrica - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro. Pneumologista Pediátrica do Instituto Nacional da Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira - FIOCRUZ. Doutoranda do Programa de Medicina Tropical - Fundação Oswaldo Cruz - FIOCRUZ
2. Pneumologista Pediátrica do Hospital Municipal Jesus - Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro - RJ. Mestre em Saúde da Criança pela Universaidade Federal Fluminense
3. Organizadora da sessão. Membro do Conselho editorial executivo da revista Residencia Pediátrica