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INTRODUÇÃO: A fibrose cística é a principal causa de doença pulmonar crônica e grave em crianças. O seu diagnóstico é baseado em achados clínicos e confirmado através de exames bioquímicos ou genéticos. A doença produz alterações das vias aéreas superiores em 100% dos pacientes. A incidência de pólipo nasal é relatada em 6% a 48% dos casos, mas apenas 4% dos pacientes apresentam esta afecção quando diagnosticada a fibrose cística. RELATO DE CASO: Adolescente, 13 anos, foi avaliado por apresentar alteração na dosagem de cloreto no suor solicitado devido a polipose nasal recidivante. O quadro havia sido investigado com tomografia computadorizada de seios da face, que evidenciou sinusite polipoide. A lesão apresentou crescimento progressivo, sendo aventado diagnóstico de angiofibroma juvenil. Feita ressecção e avaliação histopatológica da lesão, ficou descartada esta hipótese. Foi solicitada dosagem de cloreto no suor, com os resultados: 90mEq/L, 92mEq/L e 89mEq/L, (V.R.: <60 mEq/L), confirmando o diagnóstico de fibrose cística. CONCLUSÃO: A polipose nasal, embora frequente nos pacientes com fibrose cística, é um achado raro como sintoma inicial desta afecção.