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Bronquiectasias são dilatações brônquicas, geralmente diagnosticadas pela tomografia de tó-rax. Dentre as principais causas estão a fibrose cística, doenças infecciosas e imunodeficiências. Na faixa etária pediátrica, existe uma escassez de trabalhos sobre bronquiectasias não fibrocís-ticas. Buscamos descrever características epidemiológicas, clínicas e etiológicas de crianças e adolescentes com bronquiectasias não fibrocísticas acompanhados em um serviço de pneumo-logia pediátrica. Trata-se de um estudo transversal, descritivo de uma amostra de 72 pacientes menores de18 anos, acompanhados no serviço de pneumologia pediátrica de um hospital terciário vinculado ao Sistema Único de Saúde (SUS), referência em pediatria para pacientes da capital e do interior do estado do Ceará. O diagnóstico foi baseado em achados tomográficos. Houve predomínio do sexo masculino (57%). Apesar da vasta maioria (90%) ter iniciado os sin-tomas antes dos 5 anos de idade, menos da metade (45%) foi diagnosticada com bronquiecta-sias antes dessa faixa etária. A quase totalidade dos pacientes (97%) referiu tosse, 90% tinham expectoração e 80% referiram dispneia. Todos os pacientes apresentaram crepitações na aus-culta. Os lobos mais frequentemente acometidos foram os inferiores (23%) e a classificação predominante foi a cilíndrica (65%). Dentre as etiologias, 39% foram de causa não identificada seguidas por pós-infecciosas (28%) imunodeficiência (21%), provável discinesia ciliar primária (8%) e síndrome aspirativa (4%). Concluímos que apesar do início precoce dos sintomas, houve retardo no diagnóstico das bronquiectasias. Foi elevada a proporção de causas não identifica-das e pós-infecciosas. Faz-se necessário maior investimento destinado à ampliação de recursos diagnósticos nos centros de referência.

A agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda é uma anomalia congênita rara, decorrente da malformação do sexto arco aórtico do lado afetado durante a embriogênese. São relatados dois casos pediátricos de agenesia da artéria pulmonar direita: o primeiro corresponde a um quadro isolado de agenesia de artéria pulmonar com hipoplasia pulmonar; o segundo também apresenta hipoplasia pulmonar e está associado a sequestro pulmonar. Ambos os casos foram avaliados por meio de exames de imagem e acompanhados ambulatorialmente. A apresentação clínica pode variar desde quadros assintomáticos até manifestações graves, como hipertensão pulmonar, hemoptise e insuficiência cardíaca congestiva. A suspeita e o diagnóstico precoce são fundamentais para o manejo adequado. O presente relato visa contribuir para o reconhecimento dessa condição rara e suas possíveis associações anatômicas.