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As malformações do arco aórtico são anomalias congênitas que ocorrem principalmente entre a terceira e a sexta semana de gestação. O Arco Aórtico Direito (AAD) e o Divertículo de Kommerell (DK) são malformações raras, sendo o AAD geralmente associado à Artéria Subclávia Esquerda Aberrante (ASEA). Essas alterações possuem grande relevância clínica devido ao risco de complicações graves e potencialmente fatais, como dissecção ou ruptura do divertículo, formação de anel vascular, entre outras, exigindo, em muitos casos, manejo cirúrgico com transposição arterial ou bypass. O reconhecimento precoce e a adequada classificação dessas anomalias são fundamentais para o acompanhamento clínico apropriado, a prevenção de desfechos adversos e o planejamento terapêutico. Este estudo tem como objetivo relatar o caso de um paciente neonatal no qual o ecocardiograma fetal foi fundamental para o diagnóstico de AAD associado a DK e ASEA, permitindo o seguimento precoce e individualizado do caso.