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A sífilis congênita é uma infecção relevante e com desfechos potencialmente graves. A presente pesquisa pretende descrever o quadro clínico, investigação e tratamento realizado em casos suspeitos de sífilis congênita. Trata-se de estudo observacional retrospectivo e descritivo com amostra de pacientes pediátricos com suspeita de sífilis congênita atendidos em um ambulatório de infectologia pediátrica de hospital infantil público referência, em Florianópolis, Santa Catarina, Brasil, nos anos de 2021 e 2022, com coleta via prontuários, tabulação e análise de dados. Foi aprovado no Comitê de Ética em Pesquisas institucional, não conta com suporte financeiro ou conflitos de interesse. Foram analisados 142 casos. O diagnóstico em 82 (97,62%) dos casos de sífilis congênita foi realizado em período neonatal, com 34 (23,94%) confirmados assintomáticos ao nascimento. Os sinais e sintomas mais comuns ao nascimento foram icterícia e esforço respiratório. À consulta, foram anemia, lesões cutâneas e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, com 56 (66,27%) dos casos de sífilis congênita assintomáticos. Quanto à investigação, testes não treponêmicos foram reagentes em 132 (92,95%) casos, radiografia de ossos longos alterada em 10 (7,04%) e liquor alterado em 25 (17,61%). O tratamento neonatal foi realizado em 78 (92,86%) dos casos de sífilis congênita. A infecção congênita por sífilis apresenta quadro clínico altamente inespecífico, levando à dificuldade diagnóstica e potencial atraso de tratamento. Reforça-se a importância da investigação com testagem de líquido cefalorraquidiano e radiografia de ossos longos, assim como acompanhamento longitudinal, para observação de sintomas, definição de conduta e tratamento oportuno.