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OBJETIVO: descrever uma condição rara de doença dermatológica na população pediátrica com taxa de ocorrência de aproximadamente 1 em cada 20.000 a 1 em cada 500.000 nascimentos.
RELATO DE CASO: lactente de 4 meses de idade, sem comorbidades e com antropometria e desenvolvimento neuropsicomotor adequados para a idade, apresentava múltiplos nevos circulares, acastanhados, de diâmetros e distribuições variáveis na face, couro cabeludo, tronco, nádegas, membros superiores e inferiores, mãos e pés, com o maior nevo medindo mais de 20cm de diâmetro, caraterizado como tipo “calção de banho”.
DISCUSSÃO: o diagnóstico é clínico, e se destaca a importância de utilizar a classificação da “Regra dos 6B” para medir o tamanho das lesões em casos de nevo melanocítico congênito gigante. Há recomendação a respeito da realização de exames de imagem do sistema nervoso central em idade apropriada para descartar envolvimento neurológico. Neste caso específico, o paciente ainda não realizou tais exames, o que reforça a necessidade de seguimento e monitoramento contínuo.