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A granulomatose com poliangiite (GPA) é a principal vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), em que 12,4% dos pacientes manifestam a doença antes dos 18 anos. Este trabalho descreve o caso de uma adolescente do sexo feminino com nódulos pulmonares e subcutâneo inicialmente atribuídos à infecção por fungo Fusarium spp. isolado em cultura de lavado brônquico. Após ampla investigação, foram identificadas outras lesões orgânicas (vias áreas superiores, renais, brônquicas), bem como anticorpo ANCA que corroboraram o diagnóstico de vasculite sistêmica pelos critérios EULAR/PRINTO/PRES 2010. Este relato de caso destaca a importância da suspeição do diagnóstico de vasculites em pacientes pediátricos que se manifestem com inflamação sistêmica e comprometimento multiorgânico de causa indeterminada.