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O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença imunológica, caracterizada pela presença de anticorpos maternos IgG específicos anti-Ro, anti-La e anti-U1RNP, capazes de atravessar a barreira placentária e causar lesões nos neonatos. Manifesta-se por alterações cardíacas, cutâneas, hepáticas ou hematológicas. O bloqueio atrioventricular é a manifestação mais frequente, grave e permanente. As manifestações não cardíacas são transitórias e desaparecem até aos 6 ou 8 meses de vida. O diagnóstico é realizado, principalmente, por meio da clínica e presença de anticorpos específicos na circulação materna e fetal. O prognóstico e o tratamento dependerão das manifestações apresentadas e do grau de acometimento sistêmico. A maioria das manifestações requer conduta expectante, visto que são autorresolutivas, sendo o grau de envolvimento cardíaco o fator mais importante de mortalidade do LEN.

Phacomatosis pigmentovascularis is defined as the association of a vascular malformation with an extensive pigment nevus. It is currently classified by Happle into three groups: cesioflamea, spilorosea and cesiomarmorata. We report a case of a female newborn presenting with typical manifestations of cesioflamea phacomatosis pigmentovascularis, according to the classification above. The rarity of this genodermatosis, the clinical exuberance of the skin lesions and the need for recognition of this syndrome and its repercussions motivated this case report.