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OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de Lemierre e fazer uma breve revisão da literatura considerando sua raridade e a atual apresentação em paciente com artrite idiopática juvenil forma sistêmica em uso de medicação imunobiológica. RELATO DE CASO: Um menino de 14 anos de idade, previamente diagnosticado com artrite idiopática juvenil sistêmica em uso de tocilizumabe como monoterapia, apresentou infecção orofaríngea com má resposta aos antibióticos de primeira linha. A tomografia computadorizada e a angiotomografia da região cervical evidenciaram melhora do abscesso e trombose completa da veia jugular interna com extensão para seio sigmoide e transverso. Antibiótico de amplo espectro foi iniciado juntamente com anticoagulação total devido à extensão e potencial gravidade da condição. Ele apresentou resolução da trombose intracraniana, mas manteve a trombose da veia jugular, com desenvolvimento de veias colaterais e sem complicações posteriores. DISCUSSÃO: A síndrome de Lemierre é uma doença rara, caracterizada por trombose da veia jugular interna associada à história recente de infecção de orofaringe e sua hipótese diagnóstica não deve ser negligenciada em pacientes em terapia imunossupressora, permitindo a introdução precoce de antibióticos e anticoagulação adequados.

O lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) é uma condição autoimune multissistêmica que afeta predominantemente adolescentes do sexo feminino, com altas morbidade e mortalidade. O início do LES é incomum antes dos 10 anos de idade e ainda mais raro antes dos 5 anos de idade (LESip). Neste artigo relatamos 6 casos de LES, incluindo achados clínicos e laboratoriais, esquemas de tratamento e possíveis fatores patogênicos. Entre 2012 e 2020, 142 pacientes foram diagnosticados com LESi e acompanhados em nosso serviço. Seis destes (4,2%; F=4, M=2) eram LESip. A idade variou de 2,3 a 4,4 anos (início dos sintomas), e de 2,8 a 4,9 anos (diagnóstico). Todos os pacientes apresentavam artrite ao diagnóstico e testaram positivo para FAN e anti-dsDNA de padrão nuclear homogêneo, além de hipocomplementemia. Todos foram tratados com hidroxicloroquina e glicocorticóides. Três imunossupressores necessários. A presença de fatores de risco conhecidos (principalmente imunodeficiências primárias) em todos os pacientes pode explicar o início precoce do LES, destacando a necessidade de mais pesquisas neste subgrupo e para o desenvolvimento de melhores ferramentas de diagnóstico e tratamentos.

A granulomatose com poliangiíte (GPA) é uma vasculite granulomatosa necrosante relacionada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). É rara na população pediátrica e afeta predominantemente os vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre, preferencialmente os rins e o trato respiratório superior e inferior. Trata-se de uma série de casos retrospectiva, realizada através de análise documental de crianças e adolescentes de até 18 anos com diagnóstico estabelecido pelos critérios de EULAR/PReS no período 2014 e 2019. O objetivo foi descrever características clínicas, achados laboratoriais e abordagens terapêuticas, assim como o curso da GPA na infância. Em nossa casuística, a GPA predominou no sexo feminino (80%) e a mediana da idade ao diagnóstico foi de 11,1 anos. A tríade clínica clássica: inflamação granulomatosa, glomerulonefrite necrosante pauci-imune, e envolvimento do trato respiratório superior e inferior, teve alta prevalência e a demora até o diagnóstico ocorreu especialmente naqueles com comprometimento renal ou pulmonar leve. Os achados dos exames laboratoriais: elevação velocidade de hemossedimentação, anemia e hematúria; além das alterações como sinusopatia na tomografia dos seios da face e infiltrados pulmonares, nódulos e cavitação encontrados na tomografia de tórax foram característicos e essenciais para o diagnóstico. O tratamento padrão de todos foi realizado com glicocorticoides e ciclofosfamida. A morbidade foi significativa e sustentada ao longo do curso da doença. Os achados clínicos, laboratoriais e os tratamentos realizados foram consistentes com a literatura e a gravidade doença foi significativa, reforçando a necessidade de reconhecimento precoce, tratamento inicial agressivo e seguimento a longo prazo desses pacientes.

INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes. OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ. MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário. RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos. CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.