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A doença de Kawasaki é uma das vasculites primárias mais comuns na infância e a principal causa de cardiopatias adquiridas. Trata-se de uma vasculite aguda, multissistêmica, de etiologia desconhecida e autolimitada, que ganhou notoriedade durante a pandemia do novo coronavírus. A febre alta e persistente por mais de cinco dias, associada ao exantema polimórfico, conjuntivite bilateral, eritema da língua com proeminência papilar (“língua em morango”), edema de extremidades e linfonodomegalia cervical são características clínicas típicas da doença, mas que também foram encontradas em alguns pacientes diagnosticados com COVID-19 e na síndrome inflamatória multissistêmica, assim como suas principais complicações: estenoses e aneurismas de coronárias, miocardite, insuficiência cardíaca e choque.

Em abril de 2020 a sociedade de pediatria do Reino Unido reportou à Organização Mundial de Saúde o aparecimento de uma síndrome rara, com um amplo espectro de sinais e sintomas, temporalmente associada à COVID-19, que afetava principalmente escolares e adolescentes habitualmente saudáveis, com alta letalidade quando não diagnosticada e tratada precocemente. Apresentamos o caso de uma criança de 12 anos que apresentava febre alta e persistente, exantema e vômitos, e que, após 6 dias, evoluiu com insuficiência respiratória aguda, disfunção miocárdica e renal, com necessidade de suporte ventilatório e hemodinâmico, tratada com antibióticos, imunoglobulina intravenosa e anticoagulante. O objetivo do relato é apresentar ao leitor as características peculiares do diagnóstico e do tratamento da síndrome e seus principais diagnósticos diferenciais à admissão hospitalar.