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Lupus neonatal: relato de caso com achados exuberantes
Karina Camillozzi Nogueira Freire; Hannah Cade Guimarães; Cristiane Aparecida Mendes; Helena Arantes Fiorilo Pelegrine; Priscila Tavares Andrade Dutra; Paulo Sérgio Emerich Nogueira,; Andrea Lube Antunes de S Thiago Pereira; Christine Chambô Pignaton
Resid Pediatr. 2018
O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença imunológica, caracterizada pela presença de anticorpos maternos IgG específicos anti-Ro, anti-La e anti-U1RNP, capazes de atravessar a barreira placentária e causar lesões nos neonatos. Manifesta-se por alterações cardíacas, cutâneas, hepáticas ou hematológicas. O bloqueio atrioventricular é a manifestação mais frequente, grave e permanente. As manifestações não cardíacas são transitórias e desaparecem até aos 6 ou 8 meses de vida. O diagnóstico é realizado, principalmente, por meio da clínica e presença de anticorpos específicos na circulação materna e fetal. O prognóstico e o tratamento dependerão das manifestações apresentadas e do grau de acometimento sistêmico. A maioria das manifestações requer conduta expectante, visto que são autorresolutivas, sendo o grau de envolvimento cardíaco o fator mais importante de mortalidade do LEN.
Hepatite colestática neonatal associada ao uso materno de carbamazepina durante gestação e amamentação
Carla Juliana Bastos; Naomi Rouquet; Priscilla Guerra
Resid Pediatr. 2018
Este caso trata de um relato de caso sobre um recém-nascido do sexo masculino que evoluiu com icterícia neonatal, após as primeiras 20 horas de vida, por exposição a carbamazepina durante a gestação e lactação. Outras causas foram excluídas após diversos exames de imagem e laboratoriais. A icterícia cessou semanas após a exclusão da amamentação, com normalização das enzimas hepáticas e dos níveis de bilirrubina.
Deficiência seletiva de IgA: série de casos
Bruna Piassi Guaitolini; Priscilla Filippo Alvim de Minas Santos; Davisson do Sacramento de Lucena Tavares
Resid Pediatr. 2019
INTRODUÇÃO: A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, com uma prevalência de 1/600 em caucasianos. Embora, a maioria dos indivíduos afetados sejam assintomáticos, pacientes sintomáticos podem apresentar infecções recorrentes, doenças alérgicas, autoimunes e neoplasias.
OBJETIVO: Relatar série de casos de pacientes com deficiência de IgA.
MÉTODOS: Revisão de prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de deficiência seletiva de IgA, atendidas em centro de referência em asma, em hospital pediátrico no Rio de Janeiro, nos últimos 3 anos.
RESULTADOS: Foram avaliados quatro pacientes com deficiência seletiva de IgA. A idade média foi de 12 anos, sendo dois do gênero masculino. Todos apresentavam rinite/asma. Além de história familiar positiva para atopia, IgE total alta, eosinofilia no sangue periférico, com níveis séricos de IgA < 7 mg/dL, IgG e IgM normais e EPF negativo. Nenhum paciente apresentava doenças autoimunes, neoplasias, história de imunodeficiência familiar nem consanguinidade entre os pais. Dois pacientes relataram história de doenças autoimunes, um de neoplasia na família. Infecções recorrentes foram encontradas em dois pacientes. No momento, todos estão em uso de corticosteroide nasal, um paciente em uso de corticoestedóide inalatório oral e um, usando broncodilatador associado com corticosteroide inalatório oral com controle dos sintomas respiratórios e infecciosos.
CONCLUSÃO: Apesar da evolução da deficiência de IgA ser geralmente benigna, os pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois podem apresentar quadros infecciosos recorrentes e alérgicos graves como foram observados nos pacientes estudados.
OBJETIVO: Relatar série de casos de pacientes com deficiência de IgA.
MÉTODOS: Revisão de prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de deficiência seletiva de IgA, atendidas em centro de referência em asma, em hospital pediátrico no Rio de Janeiro, nos últimos 3 anos.
RESULTADOS: Foram avaliados quatro pacientes com deficiência seletiva de IgA. A idade média foi de 12 anos, sendo dois do gênero masculino. Todos apresentavam rinite/asma. Além de história familiar positiva para atopia, IgE total alta, eosinofilia no sangue periférico, com níveis séricos de IgA < 7 mg/dL, IgG e IgM normais e EPF negativo. Nenhum paciente apresentava doenças autoimunes, neoplasias, história de imunodeficiência familiar nem consanguinidade entre os pais. Dois pacientes relataram história de doenças autoimunes, um de neoplasia na família. Infecções recorrentes foram encontradas em dois pacientes. No momento, todos estão em uso de corticosteroide nasal, um paciente em uso de corticoestedóide inalatório oral e um, usando broncodilatador associado com corticosteroide inalatório oral com controle dos sintomas respiratórios e infecciosos.
CONCLUSÃO: Apesar da evolução da deficiência de IgA ser geralmente benigna, os pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois podem apresentar quadros infecciosos recorrentes e alérgicos graves como foram observados nos pacientes estudados.
Origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar - Relato de Caso
Angélica Luciana Nau; Alan Fernandes Strapasson; Guilherme da Silva Martins; Cristiane Nogueira Binotto
Resid Pediatr. 2019
INTRODUÇÃO: Origem anômala da artéria coronária esquerda (ALCAPA) é defeito cardíaco raro, que provoca isquemia do miocárdio e cardiomiopatia.
RELATO DO CASO: lactente masculino, 7 meses, déficit pôndero-estatural, palidez, sudorese e irritabilidade, além de sopro sistólico em área mitral. Ecocardiograma revelou origem anômala da coronária esquerda a partir da pulmonar, e cateterismo cardíaco corroborou o diagnóstico. Foi submetido a correção cirúrgica, com boa evolução pós-operatória.
DISCUSSÃO: ALCAPA tem difícil diagnóstico. Normalmente, se manifesta até 2 meses de idade, mas os sintomas podem ser mal interpretados e a doença subdiagnosticada. O eletrocardiograma pode mostrar alterações no segmento ST ou onda Q, sugestivos de infarto agudo do miocárdio. Diagnóstico pode ser feito por ecocardiograma bidimensional, com visualização direta da origem anormal da artéria coronária esquerda, associado ao estudo hemodinâmico. Tratamento é cirúrgico, com reimplante da artéria coronária na aorta e, em geral, a evolução é satisfatória.
RELATO DO CASO: lactente masculino, 7 meses, déficit pôndero-estatural, palidez, sudorese e irritabilidade, além de sopro sistólico em área mitral. Ecocardiograma revelou origem anômala da coronária esquerda a partir da pulmonar, e cateterismo cardíaco corroborou o diagnóstico. Foi submetido a correção cirúrgica, com boa evolução pós-operatória.
DISCUSSÃO: ALCAPA tem difícil diagnóstico. Normalmente, se manifesta até 2 meses de idade, mas os sintomas podem ser mal interpretados e a doença subdiagnosticada. O eletrocardiograma pode mostrar alterações no segmento ST ou onda Q, sugestivos de infarto agudo do miocárdio. Diagnóstico pode ser feito por ecocardiograma bidimensional, com visualização direta da origem anormal da artéria coronária esquerda, associado ao estudo hemodinâmico. Tratamento é cirúrgico, com reimplante da artéria coronária na aorta e, em geral, a evolução é satisfatória.
Microcefalia: semiologia e abordagem diagnóstica
Livia dos Santos Pires; Larrissa Nogueira de Freita; Leticia Baldez de Almeida; Livia Caroline Saviolo Cunha; Lohayne Marins Teixeira; Marleany Garcia Barros Mohallem Corrêa; Amanda Ramos Neves Araújo; Clarisse Pereira Dias Drumond Fortes
Resid Pediatr. 2019
O Ministério da Saúde do Brasil declarou, em novembro de 2015, estado de emergência sanitária nacional devido a um surto em Pernambuco de neonatos com microcefalia, com o registro de 268 casos - valor este consideravelmente superior à média do período 2010-2014 que é de 9 casos por ano. Desde então, vem crescendo o número de diagnósticos de casos de microcefalias em todo o território nacional, chamando a atenção de especialistas a leigos. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a microcefalia é caracterizada pela medida do crânio realizada por meio de técnica e equipamentos padronizados, em que o perímetro cefálico (PC) apresente medida menor que menos dois (-2) desvios-padrões abaixo da média específica para o sexo e idade gestacional. Além disso, considera que a medida menor que menos três (-3) desvios-padrões é definida como microcefalia grave. Ainda que, no contexto atual, uma importante parcela dos diagnósticos de microcefalias esteja sendo ligada à infecção congênita pelo Zika vírus, as microcefalias têm etiologia complexa e multifatorial. Pode estar relacionada a heranças ou síndromes genéticas, desnutrição materna, uso de fármacos e drogas durante a gestação, síndromes metabólicas e infecções congênitas. Esta revisão de literatura objetiva discutir o conceito, epidemiologia, semiologia e causas da microcefalia, contextualizando-a no atual cenário da infecção por Zika vírus.
Kerion celsi: Um relato de caso
Gabriela Miranda Mendes; Brunnella Alcantara Chagas de Freitas; João Ricardo Leão Oliveira; Matheus Fonseca Cardoso; Eduardo Costa Pacheco; Hugo Henrique Morais da Vitória
Resid Pediatr. 2019
OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente com infecção fúngica superficial da haste capilar e folículos do couro cabeludo, denominada Kerion celsi.
MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 7 anos de idade, com lesões eritematodescamativas, alopecia e linfadenomegalia cervical, acompanhado durante internação por 7 dias e por mais 60 dias em retornos periódicos. Foi estabelecido o diagnóstico de Kerion celsi e realizado tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu.
RESULTADOS: Houve resolução completa das lesões após o tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu, porém com permanência da alopecia.
CONCLUSÕES: A Tinea capitis é uma infecção fúngica do couro cabeludo que, na maioria das vezes, apresenta-se com áreas pruriginosas de descamação e perda de cabelo. O Kerion celsi é uma manifestação grave da Tinea capitis resultante de uma intensa resposta imune à infecção causada pelo fungo Microsporum canis. Neste relato de caso, ressalta-se a importância do diagnóstico precoce e do tratamento para que se possa evitar o aumento da transmissão e das sequelas deixadas por essa infecção fúngica.
MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 7 anos de idade, com lesões eritematodescamativas, alopecia e linfadenomegalia cervical, acompanhado durante internação por 7 dias e por mais 60 dias em retornos periódicos. Foi estabelecido o diagnóstico de Kerion celsi e realizado tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu.
RESULTADOS: Houve resolução completa das lesões após o tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu, porém com permanência da alopecia.
CONCLUSÕES: A Tinea capitis é uma infecção fúngica do couro cabeludo que, na maioria das vezes, apresenta-se com áreas pruriginosas de descamação e perda de cabelo. O Kerion celsi é uma manifestação grave da Tinea capitis resultante de uma intensa resposta imune à infecção causada pelo fungo Microsporum canis. Neste relato de caso, ressalta-se a importância do diagnóstico precoce e do tratamento para que se possa evitar o aumento da transmissão e das sequelas deixadas por essa infecção fúngica.
Análise do perfil clínico e demográfico da enfermaria pediátrica de um Hospital Universitário
Sabrine Teixeira Ferraz Grunewald; Isabel Pizarro Aroeira; Larissa Magalhães de Paiva; Maisa Adelina Potros Rossi
Resid Pediatr. 2019
OBJETIVOS: Avaliar o perfil clínico e demográfico das crianças internadas na enfermaria de pediatria de um hospital universitário no período de janeiro de 2014 a dezembro de 2015.
MÉTODOS: Realizado estudo retrospectivo, qualitativo, no banco de dados do hospital universitário, a partir de prontuários de pacientes internados no período. Como variáveis de estudo foram utilizados: idade; sexo; cidade de origem; doenças preexistentes; motivo da internação atual; tempo de internação; número de internações prévias; e desfecho da internação. As informações foram submetidas a uma análise descritiva, mediada por tabelas de frequência absoluta e relativa.
RESULTADOS: Foram analisadas 746 internações de 509 pacientes. A média de idade foi de 5 anos e 8 meses, 57,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de internação foi de 5,68 dias. A maior parte das internações (86,5%) deveu-se a intercorrências clínicas, que tiveram tempo de internação mais longo (6,17 dias) em relação ao constatado nos pacientes cirúrgicos (2,54 dias), em média. A maioria (82,91%) dos pacientes internou apenas uma vez. Cerca de 42% possuíam pelo menos uma doença preexistente. Pacientes com mais de uma internação apresentaram histórico maior de doenças prévias em relação àqueles que tiveram uma internação (87,35% versus 37,21%).
CONCLUSÃO: O perfil das internações na enfermaria de pediatria estudada é composto predominantemente de crianças jovens, com patologias clínicas e de boa evolução. Esse perfil varia com a complexidade dos serviços e as especialidades oferecidas e deveria ser conhecido por cada instituição, para oferecer a melhor assistência e ensino possíveis.
MÉTODOS: Realizado estudo retrospectivo, qualitativo, no banco de dados do hospital universitário, a partir de prontuários de pacientes internados no período. Como variáveis de estudo foram utilizados: idade; sexo; cidade de origem; doenças preexistentes; motivo da internação atual; tempo de internação; número de internações prévias; e desfecho da internação. As informações foram submetidas a uma análise descritiva, mediada por tabelas de frequência absoluta e relativa.
RESULTADOS: Foram analisadas 746 internações de 509 pacientes. A média de idade foi de 5 anos e 8 meses, 57,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de internação foi de 5,68 dias. A maior parte das internações (86,5%) deveu-se a intercorrências clínicas, que tiveram tempo de internação mais longo (6,17 dias) em relação ao constatado nos pacientes cirúrgicos (2,54 dias), em média. A maioria (82,91%) dos pacientes internou apenas uma vez. Cerca de 42% possuíam pelo menos uma doença preexistente. Pacientes com mais de uma internação apresentaram histórico maior de doenças prévias em relação àqueles que tiveram uma internação (87,35% versus 37,21%).
CONCLUSÃO: O perfil das internações na enfermaria de pediatria estudada é composto predominantemente de crianças jovens, com patologias clínicas e de boa evolução. Esse perfil varia com a complexidade dos serviços e as especialidades oferecidas e deveria ser conhecido por cada instituição, para oferecer a melhor assistência e ensino possíveis.
A integração precoce dos cuidados paliativos na oncologia pediátrica: um desafio necessário
Poliana Cristina Carmona Molinari,; Carlota Vitória Blassioli Moraes; Simone Brasil de Oliveira Iglesias
Resid Pediatr. 2019
O câncer na infância e adolescência representa uma importante fonte de sofrimento físico, psíquico, social e espiritual, mesmo com as taxas de cura apresentando um crescimento considerável ao longo dos anos. O cuidado paliativo na oncologia pediátrica tem como objetivo prevenir e aliviar este sofrimento, melhorando a qualidade de vida dos pacientes e suas famílias. Quanto mais precoce é a introdução desses cuidados durante o tratamento oncológico, maior será o benefício propiciado.
Lactente com histiocitose de células de Langerhans em mastoide
Liara Paranaíba Ribeiro; Juliana Mara Silva; Jussara Silva Lima
Resid Pediatr. 2019
A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que resulta de proliferação monoclonal das células de Langerhans, possui etiopatogenia desconhecida. O relato é referente a uma lactente de 7 meses com doença em osso mastoide, considerado um sítio especial. O diagnóstico foi suspeitado após tratamento para mastoidite sem resposta. O interesse em relatar o caso é resultante da miscelânea na apresentação da doença, de forma a atentar para o possível diagnóstico.
Efeitos do corticoide antenatal em prematuros de muito baixo peso
Gabriela de Carvalho Nunes; Mauricio Obal Colvero
Resid Pediatr. 2019
INTRODUÇÃO: Os benefícios do corticoide antenatal (CA) para o prematuro são bem estabelecidos. Sua ação em múltiplos tecidos promove a maturidade de estruturas fetais, tendo grande impacto na diminuição da morbimortalidade neonatal.
OBJETIVO: Avaliar os efeitos do uso do CA nos recém-nascidos prematuros de muito baixo peso (RNPTMBP).
MÉTODOS: Foram utilizados os dados enviados pela Unidade à Rede Gaúcha de Neonatologia dos RNPTMBP nascidos entre 01/01/2008 e 31/12/2014 no Hospital Fêmina, em Porto Alegre. Analisou-se a exposição ao CA (1 ou 2 doses de 12 mg de betametasona intramuscular) e sua relação com a mortalidade e seguintes comorbidades: doença da membrana hialina (DMH), hemorragia intraventricular (HIC), leucomalácia periventricular (LPV), retinopatia da prematuridade (ROP), enterocolite necrosante (ECN), persistência do canal arterial (PCA) e displasia broncopulmonar (DBP).
RESULTADOS: Obteve-se um total de 496 pacientes, dos quais 68% receberam pelo menos uma dose de CA e 32% não receberam nenhuma. Observou-se significativa redução na incidência de DMH (OR 0,468, p = 0,001), favorável aos pacientes que receberam CA. Notou-se uma redução em 60% de HIC (OR 0,401, p < 0,001). Também foi observada redução na incidência de DBP com o uso de CA (OR 0,269-0,903, p = 0,018). Nã foi observada diferença estatística na incidência de LPV (p = 0,3), PCA (p = 0,68), ECN (p = 0,44) ou ROP (p = 0,58). A redução na incidência de óbitos foi de 78% (OR 0,22, p < 0,001).
CONCLUSÃO: A exposição ao CA, independente do número de doses, confere menor morbidade e menor mortalidade aos RNPTMBP.
OBJETIVO: Avaliar os efeitos do uso do CA nos recém-nascidos prematuros de muito baixo peso (RNPTMBP).
MÉTODOS: Foram utilizados os dados enviados pela Unidade à Rede Gaúcha de Neonatologia dos RNPTMBP nascidos entre 01/01/2008 e 31/12/2014 no Hospital Fêmina, em Porto Alegre. Analisou-se a exposição ao CA (1 ou 2 doses de 12 mg de betametasona intramuscular) e sua relação com a mortalidade e seguintes comorbidades: doença da membrana hialina (DMH), hemorragia intraventricular (HIC), leucomalácia periventricular (LPV), retinopatia da prematuridade (ROP), enterocolite necrosante (ECN), persistência do canal arterial (PCA) e displasia broncopulmonar (DBP).
RESULTADOS: Obteve-se um total de 496 pacientes, dos quais 68% receberam pelo menos uma dose de CA e 32% não receberam nenhuma. Observou-se significativa redução na incidência de DMH (OR 0,468, p = 0,001), favorável aos pacientes que receberam CA. Notou-se uma redução em 60% de HIC (OR 0,401, p < 0,001). Também foi observada redução na incidência de DBP com o uso de CA (OR 0,269-0,903, p = 0,018). Nã foi observada diferença estatística na incidência de LPV (p = 0,3), PCA (p = 0,68), ECN (p = 0,44) ou ROP (p = 0,58). A redução na incidência de óbitos foi de 78% (OR 0,22, p < 0,001).
CONCLUSÃO: A exposição ao CA, independente do número de doses, confere menor morbidade e menor mortalidade aos RNPTMBP.
