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A hepatite autoimune (HAI) consiste em uma hepatopatia grave, que ocorre tanto em adultos quanto crianças, sendo particularmente mais agressiva na infância. Esta condição pode ser dividida em duas formas: hepatite autoimune tipo I e hepatite autoimune tipo II, sendo que o que diferencia as duas formas é a presença de autoanticorpos. Com relação à idade, alguns estudos constataram que crianças com AIH tipo 2 eram significativamente mais jovens do que aquelas com AIH tipo 1 em populações brasileiras, britânicas e egípcias. A patogênese ainda não é muito clara, porém sabe-se que fatores ambientais ainda não identificados, vírus e, ocasionalmente, drogas, podem desencadear a doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. O espectro clínico da doença é amplo, indo desde indivíduos assintomáticos com alteração da função hepática, até aqueles com insuficiência hepática fulminante. O diagnóstico baseia-se numa combinação de parâmetros clínicos, bioquímicos e histológicos e na exclusão de outras doenças hepáticas. É uma doença relativamente rara, mas devastadora, que progride rapidamente, a menos que o tratamento imunossupressor seja iniciado prontamente. A terapia padrão consiste em uma combinação de corticosteroides e azatioprina, que é eficaz em 80% dos pacientes. A hepatite autoimune permanece como uma importante causa de doença hepática na faixa etária pediátrica. Dessa forma, os médicos devem considerar este fato no diagnóstico diferencial de doenças hepáticas, principalmente em crianças assintomáticas com níveis elevados de transaminases hepáticas, aquelas com doença hepática em curso insidioso e ainda naquelas com hepatomegalia ou hepatoesplenomegalia, quando outras condições estão excluídas.

A síndrome de Grisel (SG) é a subluxação rotatória não traumática do axis sobre atlas. Predominante em pediatria, rara, etiologia indefinida. O diagnóstico tardio pode acarretar sequelas neurológicas e morte súbita. M.E.C.C., feminino, 5 anos, queixando-se de cervicalgia, torcicolo e rigidez cervical há 4 dias. Negou traumatismo. Histórico de amigdalite bacteriana 15 dias antes dos sintomas, tratada com amoxicilina por 10 dias. Realizada tomografia computadorizada de coluna cervical, que evidenciou subluxação rotatória de C1 sobre C2, com diagnóstico de SG tipo II. Iniciou-se tratamento conservador, 6 dias após início dos sintomas, com colar cervical tipo Thomas e anti-inflamatório, considerando quadro agudo. Recebeu alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial e fisioterapia. Apresentou boa evolução clínica após 6 semanas de tratamento. Ao término da terapêutica, a paciente apresentou alinhamento do pescoço sem alterações, sem queixas álgicas, com retirada do colar cervical e alta médica. A SG é subluxação da articulação atlantoaxial sem traumatismo ou doença óssea. Geralmente, ocorre após cirurgias de cabeça e pescoço e de infecções de vias aéreas superiores. A taxa de incidência e etiologia da doença são desconhecidas. Acredita-se em disseminação hematogênica dos êmbolos sépticos aos ligamentos atlantoaxiais, causando o desalinhamento articular. Existem quatro tipos de subluxações atlantoaxiais. Neste relato, a SG foi tipo II. O diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento conservador, por 6 a 12 semanas, é o padrão-ouro, incluindo repouso, antibioticoterapia, miorrelaxantes, anti-inflamatórios, tração cervical e colar cervical, apresentando bom prognóstico. Paciente apresentou boa resposta após 6 semanas de tratamento, sem alterações posturais ou sintomas neurológicos, com remissão dos sintomas.

Mal de Pott é o termo utilizado para definir a infecção da coluna vertebral pelo Mycobacterium tuberculosis. Galeno foi o primeiro grande estudioso a correlacionar a deformidade da coluna vertebral com a infecção. Em Pediatria, as infecções de coluna vertebral são incomuns e frequentemente há retardo no diagnóstico porque trata-se de uma doença crônica, com sintomas muitas vezes inespecíficos e de diagnóstico difícil por excelência, muitas vezes por condições inerentes à própria doença, podendo evoluir com sérias repercussões clínicas como deformidades ósseas, bem como lesões permanentes do sistema nervoso periférico. O objetivo deste estudo foi descrever um caso de tuberculose osteoarticular em adolescente de 14 anos, com queixa de que há quatro meses iniciou quadro de lombalgia e dificuldade para deambular, com paraparesia progressiva em membros inferiores, necessitando de cadeiras de rodas para locomoção. Teste tuberculínico forte reator, anti-HIV não reagente, cultura para BK positiva em aspirado de vértebra torácica lesada (D6), com fratura cominutiva associada a volumosa massa paravertebral com atenuação de partes moles com aspecto sugerindo espondilodiscite infecciosa com abscesso paravertebral em fuso. Iniciou tratamento com rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol. Atualmente, paciente encontra-se sem queixas álgicas, deambulando com auxílio de muletas. Pelo fato de existir poucos casos relatados de mal de Pott na literatura, pelo seu prognóstico, bem como a dificuldade em firmar o diagnóstico de maneira precoce, impondo-se como um importante diagnóstico diferencial de outras doenças, foi o que levou à motivação para a apresentação do caso.

A ocorrência de trombos no coração direito é um evento incomum, ocorrendo principalmente em condições relacionadas à trombofilia, como doença falciforme, lesões estruturais do coração ou arritmias. Descrevemos um caso em que uma válvula de Eustáquio observada ao ecocardiograma transtorácico foi confundida com um trombo atrial, em um paciente com risco trombogênico aumentado. Esse achado não apresenta importância clínica, mas pode erroneamente ser interpretado como patológico, devendo ser diferenciado de trombos e outras massas de átrio direito.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kallmann (SK) é caracterizada pela associação de hipogonadismo e anosmia. O hipogonadismo pode ser diagnosticado na infância devido à presença de criptorquidia e/ou micropênis, ou pode ser identificado na adolescência devido à atraso puberal diante da ausência de caracteres sexuais secundários.
RELATO DE CASO: Descrever os achados clínicos de um adolescente com diagnóstico de SK após acompanhamento ambulatorial desde a infância, salientando os aspectos mais prevalentes desta afecção e as repercussões clínicas associadas.
CONCLUSÃO: Alterações clínicas na infância tais como criptorquidia e anosmia, assim como atraso puberal, são sinais de alerta para investigação e diagnóstico de hipogonadismo e SK, contribuindo para a prática clínica ambulatorial da Pediatria e Hebiatria.

INTRODUÇÃO: Segundo Ministério da Saúde, as lesões não intencionais são as principais causas de óbito em crianças de 0 a 14 anos no país. De acordo com estudos nacionais e internacionais, aproximadamente 45% dos agravos infantis ocorrem em domicílio e poderiam ser evitados. Devido a sua alta incidência e gastos hospitalares, os agravos e violências são considerados um problema de saúde pública. Este levantamento de dados teve como objetivo determinar o perfil epidemiológico dos pacientes atendidos por agravos domiciliares em um hospital universitário pediátrico da cidade de Itajaí-SC.
MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal com coleta retrospectiva de dados no qual foram analisados prontuários decorrentes de agravos domiciliares em pacientes com idade até 15 anos incompletos, durante o ano de 2016.
RESULTADOS: Foram estudados 186 agravos. Houve maior número de agravos no sexo masculino (54,8%) e na faixa etária entre 1 e 4 anos (50,5%). O agravo de maior incidência foi a queda (60,2%), seguida das intoxicações com 21,5% dos casos. Além disso, houve maior ocorrência de agravos nos meses de janeiro e fevereiro (IC 3,96-5,29), o que corresponde ao período de férias escolares. Evidenciou-se que 22,6% das vítimas necessitaram de internação ou transferência.
CONCLUSÃO: Neste sentido, destaca-se a importância da implementação de medidas preventivas, único meio de se reduzir o agravo, as lesões e as sequelas decorrentes do mesmo.

O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente adolescente com uma mielopatia aguda evoluindo para paraplegia em algumas horas, com alteração na neuroimagem compatível com mielite transversa completa, encaminhado ao nosso serviço com diagnóstico de neuromielite óptica.

Nos últimos anos, o perfil dos pacientes na pediatria se modificou, tornando-se cada vez mais frequente a necessidade de assistência a crianças vivendo com doenças crônicas e ameaçadoras da vida. Nesse panorama, os Cuidados Paliativos Pediátricos emergem como a forma de assistência integral a esses pacientes e suas famílias. A Reumatologia Infantil cuida de doenças graves e ameaçadoras da vida, portanto, está interligada aos cuidados paliativos. O objetivo deste artigo é demonstrar a intersecção destas duas áreas na medicina atual. Como método utilizado, pensou-se em realizar uma revisão de literatura. Para nossa surpresa, não foi encontrado, nas bases de dados pesquisadas, nenhum artigo que tratasse especificamente de ambas as temáticas, Reumatologia Infantil e Cuidados Paliativos Pediátricos. Por mais que não existam artigos publicados, percebe-se que há uma grande preocupação de muitos profissionais da área de Reumatologia Infantil em assistir o bem-estar da criança e de sua família. Sendo assim, o conceito de cuidados paliativos deve ser estendido à Reumatologia Pediátrica, de forma sistematizada, já que a falta do conhecimento na área dificulta que uma abordagem ampla e adequada possa ser feita. Conclui-se que, a despeito da gravidade e do grande perfil de morbidade associado às doenças reumatológicas infantis, a indicação de Cuidados Paliativos para essas crianças deve ser feita e de maneira precoce, sendo que equipes específicas devem ser formadas. Esse estudo alerta para a necessidade urgente de introdução de conceitos sobre Cuidados Paliativos em toda a equipe que trabalha com Reumatologia Infantil.

OBJETIVO: Determinar a frequência e fatores associados à síndrome de Burnout (SB) nos médicos residentes de um hospital universitário de nível terciário.
MÉTODOS: Estudo prospectivo, transversal e analítico, realizado de abril a setembro de 2016. Foram convidados a participar todos os médicos residentes da instituição e aplicados questionários sociodemográficos, avaliada presença de SB pelo Maslach Burnout Inventory.
RESULTADOS: Do total de 370 médicos residentes, 117 (31,6%) participaram, houve manifestação da SB em 27,3% dos participantes, com 67% apresentando alta exaustão emocional, 47% alta despersonalização e 53% baixos índices de realização profissional. Houve diferença quando comparados, respectivamente, os residentes com e sem SB quando havia: ausência de atividades de lazer (17,8% versus 37,5%, p = 0,04), ausência de crença religiosa (22,3% versus 40,6%, p = 0,04) e presença de doença crônica (20,9% versus 56,2%, p = 0,04).
CONCLUSÕES: A SB foi frequente nos médicos residentes, com altos índices em cada domínio da síndrome. Houve maior frequência de SB nos participantes que não tinham tempo para o lazer ou crença religiosa e com doença crônica.

OBJETIVOS: Avaliar a taxa de anomalias congênitas em recém-nascidos admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal.
MÉTODOS: Avaliação de prontuários dos pacientes internados entre janeiro de 2012 e dezembro de 2015 na UTI neonatal do Hospital Universitário do Oeste do Paraná, em Cascavel-PR. As variáveis avaliadas foram: sexo, idade materna, idade gestacional, peso de nascimento, índice de Apgar, realização de pré-natal adequado, doenças maternas, intercorrências gestacionais, consanguinidade e desfecho. As mães foram agrupadas em três faixas etárias: mães com até 18 anos de idade, mães entre 19 e 34 anos e mães acima de 35 anos. A análise estatística foi realizada pelo software R Core Team, utilizando a plataforma RStudio, dividindo-se em estatísticas descritivas: frequências absolutas - n, e frequências relativas percentuais - %. Para frequências das categorias das variáveis, foram utilizados o teste do Qui-quadrado de comparação de proporções e o teste do Qui-quadrado de aderência, utilizando nível de significância de p < 0,05.
RESULTADOS: Foram internados na UTI Neonatal um total de 888 recém-nascidos, sendo detectado algum tipo de anomalia em 127 (14,3%). As malformações mais encontradas no período de avaliação foram: cardiopatias congênitas (19; 15%), hidrocefalia (16; 12,6%) e gastrosquise (14; 11%). Quanto à evolução dos recém-nascidos durante o internamento, 48,8% receberam alta hospitalar, 39,4% foram a óbito e 11,8% foram transferidos para outros serviços.
CONCLUSÃO: A taxa de anomalias congênitas foi 14,3%, com elevada mortalidade. As malformações mais encontradas foram em sistema cardiovascular, sistema nervoso central e trato gastrointestinal.