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A doença de Kawasaki é uma das vasculites primárias mais comuns na infância e a principal causa de cardiopatias adquiridas. Trata-se de uma vasculite aguda, multissistêmica, de etiologia desconhecida e autolimitada, que ganhou notoriedade durante a pandemia do novo coronavírus. A febre alta e persistente por mais de cinco dias, associada ao exantema polimórfico, conjuntivite bilateral, eritema da língua com proeminência papilar (“língua em morango”), edema de extremidades e linfonodomegalia cervical são características clínicas típicas da doença, mas que também foram encontradas em alguns pacientes diagnosticados com COVID-19 e na síndrome inflamatória multissistêmica, assim como suas principais complicações: estenoses e aneurismas de coronárias, miocardite, insuficiência cardíaca e choque.

Em abril de 2020 a sociedade de pediatria do Reino Unido reportou à Organização Mundial de Saúde o aparecimento de uma síndrome rara, com um amplo espectro de sinais e sintomas, temporalmente associada à COVID-19, que afetava principalmente escolares e adolescentes habitualmente saudáveis, com alta letalidade quando não diagnosticada e tratada precocemente. Apresentamos o caso de uma criança de 12 anos que apresentava febre alta e persistente, exantema e vômitos, e que, após 6 dias, evoluiu com insuficiência respiratória aguda, disfunção miocárdica e renal, com necessidade de suporte ventilatório e hemodinâmico, tratada com antibióticos, imunoglobulina intravenosa e anticoagulante. O objetivo do relato é apresentar ao leitor as características peculiares do diagnóstico e do tratamento da síndrome e seus principais diagnósticos diferenciais à admissão hospitalar.

OBJETIVO: Descrever um caso raro de Síndrome de Pfeiffer tipo 2 em um recém-nascido do sexo masculino. RELATO DE CASO: Recém-nascido do sexo masculino, pré-termo de 33 semanas e 2 dias, ultrassonografia seriada sugerindo no segundo trimestre presença de craniossinostose e outras anomalias como vértebras irregulares e estreitas, paquigiria e ventriculomegalia, sendo confirmada posteriormente com ressonância magnética. Não foram necessárias medicações e manobras obstétricas para o nascimento. Apgar de 4, frequência cardíaca menor que 100bpm, evolução respiratória precária, havendo necessidade de intubação orotraqueal, cateterismo venoso umbilical e sonda orogástrica. Com 2 horas de vida, apresentou bradicardia juntamente com instabilidade hemodinâmica, evoluindo para uma parada cardiorrespiratória sem sucesso na reanimação cardiopulmonar. Foi à óbito 3 horas após nascido. COMENTÁRIOS: A síndrome de Pfeiffer é rara, sendo a tipo 2 a mais letal por possuir crânio em forma de trevo. É associada a mutações genéticas em receptores de crescimento de fibroblastos FGFR1, FGFR2 e FGFR3. A fusão prematura das suturas cranianas impede o crescimento normal do crânio interferindo no formato da face e cabeça. O prognóstico está associado à gravidade das anomalias e ao diagnóstico precoce através da história gestacional e familiar, por exames físicos detalhados e de imagens (ultrassonografia tridimensional e ressonância magnética). O paciente deve possuir tratamento multidisciplinar logo ao nascimento.

INTRODUÇÃO: A ventilação mecânica é o suporte ventilatório utilizado para manter a função pulmonar enquanto a causa da intubação é revertida, e tem contribuído muito para o aumento da sobrevida nas unidades de terapia intensiva, entretanto, a necessidade de intubação orotraqueal, sobretudo por períodos prolongados, trouxe consigo preocupações quanto à falha na retirada desse suporte. A falha de extubação é um problema em todo mundo, e a busca por preditores, fatores de risco e terapias capazes de preveni-la tem mobilizado inúmeros grupos de pesquisa. OBJETIVO: Apresentamos os resultados de um estudo observacional realizado em unidade de terapia intensiva pediátrica durante um ano, que teve como objetivo identificar os fatores de risco relacionados à falha de extubação em crianças e adolescentes ventilados mecanicamente por pelo menos 48 horas. MÉTODOS: Foram incluídas 85 crianças entre 29 dias e 15 anos de idade, das quais 11 (12,9%) necessitaram reintubação. RESULTADOS: Em nossa amostra, os fatores de risco encontrados foram idade inferior a 3 meses [OR: 2,71], ventilação mecânica por mais de 15 dias [OR: 7,30], vítimas de choque [OR: 2,45], vítimas de parada cardiorrespiratória [OR: 8,0] e aqueles que foram submetidos a trocas de cânulas de intubação [1,97]. CONCLUSÃO: Essas condições aumentaram o risco de falha de extubação em nossa amostra.

As arritmias cardíacas são alterações elétricas que podem ter apresentações clínicas variadas de acordo com a sua origem etiológica, associação com cardiopatias congênitas ou adquiridas e grau de acometimento cardíaco. Estudamos o perfil epidemiológico dos pacientes com diagnóstico de arritmia cardíaca acompanhados em ambulatório de cardiologia pediátrica com o objetivo de identificar os tipos de arritmias cardíacas mais prevalentes e os tipos de arritmias presentes em pacientes com cardiopatias e naqueles com coração normal. Trata-se de estudo de coorte transversal no qual foram avaliados os prontuários dos pacientes atendidos no período de 01 de janeiro de 1996 a 31 de dezembro de 2019 por meio da consulta de banco de dados da disciplina de cardiologia pediátrica. Foram coletados os seguintes dados: idade, sexo, qual tipo de arritmia e a presença ou ausência de cardiopatia, que foram analisados e submetidos à avaliação estatística apropriada, considerando nível de significância de 5%. Foram avaliados 365 pacientes, sendo 15,9% portadores de cardiopatias e 84,1% sem cardiopatia. Nos pacientes portadores de cardiopatias, não houve diferença entre os sexos, enquanto no grupo dos pacientes sem cardiopatias houve predomínio do sexo masculino. As arritmias com maior prevalência foram extrassístoles atriais, extrassístoles ventriculares e bloqueio atrioventricular total, considerando-se ambos os sexos. No sexo feminino as arritmias mais prevalentes foram bloqueio atrioventricular total, extrassístoles atriais e extrassístoles ventriculares, enquanto no sexo masculino as mais prevalentes foram extrassístoles ventriculares, extrassístoles atriais e taquicardia paroxística supraventricular.

INTRODUÇÃO: Os cuidados paliativos consistem na assistência multidisciplinar capaz de melhorar a qualidade de vida de pacientes com doenças graves, ameaçadoras, integrando aspectos físicos, psicológicos, sociais e espirituais ao tratamento chamado “convencional”, aliviando a dor e o sofrimento em todas a suas faces. Objetivo: Avaliar o conhecimento de médicos residentes de pediatria quanto aos conceitos e ensino dos cuidados paliativos durante a pós-graduação. MÉTODOS: Trata-se de um estudo descritivo, qualitativo e fenomenológico. Resultados: Participaram 12 residentes do último ano do programa de Residência Médica, que, ao manifestarem suas concepções sobre a temática, apresentaram peculiaridades de um cuidado que vem sendo aperfeiçoado ao longo do tempo, quebrando paradigmas, como a busca pela cura e manutenção da vida a qualquer preço, sem propiciar espaço para uma abordagem voltada para o ser humano em sua integralidade. Para eles, esse nó górdio pode ser solucionado com a aquisição de habilidades técnicas, de comunicação, de reabilitação e o conhecimento do processo de morrer e da morte. DISCUSSÃO: De forma muito inata, os seres humanos são resistentes em encarar a morte de forma natural, como parte da vida; isso decorre de aspectos sociais, culturais, espirituais, emocionais e do próprio ensino na área da saúde, evidenciado pelo desconhecimento dos entrevistados quanto à dimensão dos cuidados paliativos, sem, contudo, ignorarem sua importância. CONCLUSÃO: Tais personagens não se sentem capacitados para interagir com pacientes e familiares com o intuito de discutir a terminalidade. Esses resultados mostram um posicionamento tímido e a necessidade peremptória dessa temática na formação profissional.