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OBJETIVO: Relatar o caso de uma criança com diagnóstico de quilotórax congênito e linfedema primário sem alterações cromossômicas.
MÉTODOS: Foi realizada a revisão do prontuário da paciente e revisão de literatura na base de dados Pubmed.
RESULTADOS: Paciente feminina, com ultrassom pré-natal apresentando derrame pleural bilateral, edema subcutâneo e pieloectasia à direita. Ao nascer, a termo, evoluiu com gemência e taquipneia, sendo identificadosquilotórax bilateral, laringomalácia e linfedema generalizado. À avaliação genotípica, o cariótipo era normal (46, XX). Com 6 meses de vida, optou-se por tratamento com sildenafil, dieta hipogordurosa e fórmula semi-elementar. Durante seu primeiro ano de vida, a paciente foi internada diversas vezes por insuficiência respiratória, sendo submetida a múltiplas drenagens torácicas. Apresentou pneumonia grave e quilotórax infectado com 1 ano de idade. Evoluiu com choque séptico refratário ao tratamento e insuficiência renal aguda com necrose renal, indo a óbito com 1 ano e 22 dias de vida.
CONCLUSÃO: Neste relato, há rara associação entre quilotórax congênito e linfedema primário na ausência de síndrome genética.

A linfangiectasia intestinal congênita é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que faz parte do grupo das enteropatias perdedoras de proteínas. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. As principais manifestações clínicas são edema, vômitos, dor abdominal, diarreia, anorexia e até mesmo derrames cavitários. O diagnóstico é feito por endoscopia digestiva alta seguida de biópsias intestinais. O pilar do tratamento é compensar a perda entérica de proteínas, através de uma dieta hiperproteica e rica em triglicerídeos de cadeia média. O objetivo desse estudo é relatar o caso clínico de uma criança do sexo feminino, com diagnóstico de linfangiectasia intestinal congênita durante sua internação que respondeu positivamente à terapia nutricional.

Este artigo descreve um caso de divertículo de Meckel em um lactente, masculino, 1 ano e 1 mês, que foi internado com quadro de sinusopatia aguda e anemia ferropriva importante e evoluiu com melena. Exame físico sem alterações, sendo realizada investigação através de exames de imagem, dentre eles, cintilografia intestinal, que evidenciou achado indicativo de mucosa gástrica ectópica sugerindo divertículo de Meckel. Foi submetido à laparotomia exploradora para tratamento cirúrgico, sem intercorrências. O diagnóstico foi confirmado após resultado de exame histopatológico.

OBJETIVO: Realizar uma atualização do tema por meio de uma revisão da literatura e determinar, dentre os estudos mais atuais, quais são as últimas recomendações acerca da conduta nas infecções mais comuns de via respiratória alta.
MÉTODOS: Foi realizada uma busca nas plataformas Medline, PubMed, Scielo, Lilacs e Cochrane, utilizando-se palavras-chave sobre o tema e, após seleção dos principais artigos, procedeu-se à análise dos mesmos.
CONSIDERAÇÕES FINAIS: As infecções de vias aéreas superiores fazem parte da maioria das consultas ambulatoriais e em pronto-atendimentos, portanto, impõe-se aos profissionais que atendem crianças, a necessidade de atualização permanente a fim de que seu trabalho seja realizado da maneira correta. Um dos problemas mais preocupantes é a prescrição de antimicrobianos, que vem ocorrendo de maneira indiscriminada. Portanto, faz-se necessário rever os critérios para a conduta correta nas infecções de vias aéreas superiores (IVAS) e a indicação de antimicrobianos, a fim de evitar o aumento da incidência da resistência bacteriana, de efeitos adversos e de elevação desnecessária no custo dos tratamentos.

OBJETIVO: Realizar cultura de secreção de orofaringe de indígenas da aldeia Tekohá Jevy, localizada no município de Guaíra, Paraná, visando determinar a presença de Streptococcus pyogenes.
MÉTODO: Estudo observacional do tipo transversal, no qual foram coletadas 127 amostras de secreção da orofaringe de indígenas através de swab estéril, semeadas em ágar sangue de carneiro 5% e incubadas de 24 a 48 horas. As colônias com padrão de beta-hemólise foram submetidas à teste de sensibilidade a sulfametoxazoltrimetoprima, bacitracina, catalase e teste rápido da L-Pyrrolidonyl-Beta-Naphytylamide (PYR). As seguintes variáveis também foram avaliadas: sexo, idade e presença de secreção purulenta em orofaringe no momento da coleta.
RESULTADOS: O maior número de coletas foi obtido em crianças de quatro a 11 anos de idade (45,7%) e do sexo feminino (58,3%). Nenhum participante apresentou sinais de faringoamigdalite no momento da coleta do material e nenhuma amostra teve cultura compatível com a bactéria pesquisada.
CONCLUSÕES: Não houve a presença de S. pyogenes na população estudada, o que pode significar menor taxa de contaminação e disseminação da bactéria em populações isoladas.

As tumefações parotídeas em idade pediátrica são situações clínicas atualmente pouco frequentes, sendo a parotidite aguda um dos diagnósticos diferenciais, considerado raro no período neonatal. O diagnóstico desta patologia é clínico e o agente etiológico mais comum é o Staphylococcus aureus. Recém-nascido sexo feminino, com 24 dias de vida, admitido por febre, irritabilidade e posteriormente sinais inflamatórios na região parotídea direita. Sem sinal patognomónico, confirmou-se ecograficamente uma parotidite aguda, isolando-se em hemocultura um Streptococcus agalatiae. Tratado com 14 dias de ampicilina, sem complicações ou recorrências. Devemos suspeitar de parotidite aguda nos recém-nascidos com tumefação na região parotídea, e perante este diagnóstico, é importante administrar empiricamente um antibiótico que cubra, não apenas o agente mais comum, mas também o Streptococcus agalactiae, minimizando o risco de complicações e recorrências.

OBJETIVOS: Identificar e caracterizar, do ponto de vista epidemiológico e clínico, os pacientes indígenas, com idade inferior a 18 anos, portadores de distúrbios neurológicos atendidos no Hospital Universitário de Brasília.
MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo e retrospectivo realizado por meio de análise de prontuários de pacientes indígenas com idade inferior a 18 anos, que foram atendidos no hospital universitário de referência durante o período de janeiro de 2014 a dezembro de 2016.
RESULTADOS: Foram identificados 24 pacientes, sendo que 18 eram acompanhados na Neuropediatria. Dentre estes, a idade média no primeiro atendimento foi de 5,2 anos, com predomínio do sexo masculino. O Distrito Sanitário Especial Indígena (DSEI) Xingu foi a origem de 11 pacientes. Observou-se que 61,1% dos pacientes receberam diagnóstico de epilepsia, com a etiologia infecciosa em 36% dos casos. Outros diagnósticos encontrados foram de cefaleia, alteração de perímetro cefálico, encefalopatia crônica não progressiva, síndrome de Guillain Barre e mielite transversa. Foi observada baixa adesão terapêutica. Todos os seis pacientes com agravos neurológicos atendidos em outras especialidades apresentavam diagnóstico de atraso de desenvolvimento neuropsicomotor associado às comorbidades. O cenário de maior atendimento foi ambulatorial.
CONCLUSÕES: As crianças e adolescentes indígenas, portadoras de doença neurológica atendidas no Hospital Universitário de Brasília, foram em sua maioria do sexo masculino, provenientes do DSEI Xingu e pertencentes à faixa etária pré-escolar. A epilepsia foi a condição mais frequentemente identificada e o atraso de desenvolvimento neuropsicomotor associado às comorbidades foi visto em pacientes de outras especialidades. Observou-se ainda a baixa adesão terapêutica.

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite autolimitada de etiologia ainda desconhecida que acomete predominantemente crianças abaixo de 5 anos de idade. Estudos evidenciam alguns fatores de risco, mas ainda sem nenhuma confirmação. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e o prognóstico a longo prazo é determinado pelo envolvimento das artérias coronárias.
OBJETIVO: Descrever os casos de pacientes internados na ala de Pediatria Geral do Grupo Santa Casa de Belo Horizonte com diagnóstico de doença de Kawasaki. Métodos: Foram selecionados os pacientes internados no período de janeiro de 2015 a dezembro de 2017 que receberam alta com hipótese diagnóstica de doença de Kawasaki. Foi realizado estudo descritivo através da análise dos prontuários desses pacientes.
RESULTADOS: Foram analisados 11 casos, a idade média foi de 3,1 anos. Sete pacientes receberam o diagnóstico de doença de Kawasaki na admissão, juntamente com outras hipóteses. O tempo de febre variou de 6 a 30 dias. Oito pacientes preencheram critérios para o diagnóstico de DK, os demais enquadraram no diagnóstico de DK incompleta. Sete crianças receberam imunoglobulina, cinco ficaram afebris após o uso da medicação. Todos esses também iniciaram o uso de ácido acetil salicílico (AAS). Todos os pacientes realizaram ecocardiograma, sendo que quatro deles apresentaram alteração no exame.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de doença de Kawasaki ainda é dado de forma tardia e muitas vezes confundido com outras doenças mais comuns da infância, causando retardo no tratamento, o que pode favorecer ao aumento do risco das complicações cardíacas.

OBJETIVOS: Descrever o perfil epidemiolgicgico dos recém-nascidos muito baixo peso ao nascer, com diagngicstico de persistência do canal arterial (PCA), na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) em maternidade escola, no ano de 2015.
MÉTODOS: Estudo transversal. Foi realizada coleta de informações de banco de dados, em qual constavam todos os bebês que estiveram internados na UTI neonatal e que foram avaliados pela cardiologia pediátrica em 2015. A amostra consistiu em todos os bebês que tiveram peso ao nascer menor que 1500 gramas e diagngicstico de PCA, com avaliação de informações do pré-natal, características epidemiolgicgicas, morbidades no período neonatal e tratamento. A análise estatística descritiva foi realizada com o programa PSPP 1.0.1.
RESULTADOS: A amostra final consistiu em 28 recém-nascidos. Dos bebês com PCA, 67,8% tinham peso ao nascimento menor que 1000g. O PCA foi tratado com ibuprofeno em 25% dos recém-nascidos. A sepse tardia foi observada em 89,3%. A ventilação mecânica esteve presente em 89,3% dos bebês e 64,2% eram dependentes de oxigênio aos 28 dias de vida.
CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes estudados utilizaram ventilação mecânica e a maior parte deles eram dependentes de O2 aos 28 dias de vida; a prevalência de PCA é maior em prematuros extremo baixo peso ao nascer; o tratamento medicamentoso foi necessário em poucos pacientes; a sepse foi uma afecção frequente nos pacientes com PCA. São necessários mais estudos com amostras maiores e prospectivos no intuito de melhor avaliar fatores de risco, tratamento e morbidade em curto e longo prazo relacionadas a PCA.

Phacomatosis pigmentovascularis is defined as the association of a vascular malformation with an extensive pigment nevus. It is currently classified by Happle into three groups: cesioflamea, spilorosea and cesiomarmorata. We report a case of a female newborn presenting with typical manifestations of cesioflamea phacomatosis pigmentovascularis, according to the classification above. The rarity of this genodermatosis, the clinical exuberance of the skin lesions and the need for recognition of this syndrome and its repercussions motivated this case report.