VOLUME 9 - NÚMERO 1 2019

Edição em construção: fluxo contínuo.

Artigo Original

1 - Deficiência seletiva de IgA: série de casos

Selective deficiency of IgA: case series

Deficiência seletiva de IgA: série de casos

Bruna Piassi Guaitolini; Priscilla Filippo Alvim de Minas Santos; Davisson do Sacramento de Lucena Tavares

Resid Pediatr. 2019;9(1): DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n1-03

Resumo PDF Português
INTRODUÇÃO: A deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, com uma prevalência de 1/600 em caucasianos. Embora, a maioria dos indivíduos afetados sejam assintomáticos, pacientes sintomáticos podem apresentar infecções recorrentes, doenças alérgicas, autoimunes e neoplasias. OBJETIVO: Relatar série de casos de pacientes com deficiência de IgA. MÉTODOS: Revisão de prontuários de crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de deficiência seletiva de IgA, atendidas em centro de referência em asma, em hospital pediátrico no Rio de Janeiro, nos últimos 3 anos. RESULTADOS: Foram avaliados quatro pacientes com deficiência seletiva de IgA. A idade média foi de 12 anos, sendo dois do gênero masculino. Todos apresentavam rinite/asma. Além de história familiar positiva para atopia, IgE total alta, eosinofilia no sangue periférico, com níveis séricos de IgA < 7 mg/dL, IgG e IgM normais e EPF negativo. Nenhum paciente apresentava doenças autoimunes, neoplasias, história de imunodeficiência familiar nem consanguinidade entre os pais. Dois pacientes relataram história de doenças autoimunes, um de neoplasia na família. Infecções recorrentes foram encontradas em dois pacientes. No momento, todos estão em uso de corticosteroide nasal, um paciente em uso de corticoestedóide inalatório oral e um, usando broncodilatador associado com corticosteroide inalatório oral com controle dos sintomas respiratórios e infecciosos. CONCLUSÃO: Apesar da evolução da deficiência de IgA ser geralmente benigna, os pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois podem apresentar quadros infecciosos recorrentes e alérgicos graves como foram observados nos pacientes estudados.
Relato de Caso

2 - Origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar - Relato de Caso

Anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery - Case report

Origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar - Relato de Caso

Angélica Luciana Nau; Alan Fernandes Strapasson; Guilherme da Silva Martins; Cristiane Nogueira Binotto

Resid Pediatr. 2019;9(1): DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n1-09

Resumo PDF Português
INTRODUÇÃO: Origem anômala da artéria coronária esquerda (ALCAPA) é defeito cardíaco raro, que provoca isquemia do miocárdio e cardiomiopatia. RELATO DO CASO: lactente masculino, 7 meses, déficit pôndero-estatural, palidez, sudorese e irritabilidade, além de sopro sistólico em área mitral. Ecocardiograma revelou origem anômala da coronária esquerda a partir da pulmonar, e cateterismo cardíaco corroborou o diagnóstico. Foi submetido a correção cirúrgica, com boa evolução pós-operatória. DISCUSSÃO: ALCAPA tem difícil diagnóstico. Normalmente, se manifesta até 2 meses de idade, mas os sintomas podem ser mal interpretados e a doença subdiagnosticada. O eletrocardiograma pode mostrar alterações no segmento ST ou onda Q, sugestivos de infarto agudo do miocárdio. Diagnóstico pode ser feito por ecocardiograma bidimensional, com visualização direta da origem anormal da artéria coronária esquerda, associado ao estudo hemodinâmico. Tratamento é cirúrgico, com reimplante da artéria coronária na aorta e, em geral, a evolução é satisfatória.

3 - Kerion celsi: Um relato de caso

Kerion Celsi: A case report

Kerion celsi: Um relato de caso

Gabriela Miranda Mendes; Brunnella Alcantara Chagas de Freitas; João Ricardo Leão Oliveira; Matheus Fonseca Cardoso; Eduardo Costa Pacheco; Hugo Henrique Morais da Vitória

Resid Pediatr. 2019;9(1):1-4 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n1-10

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OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente com infecção fúngica superficial da haste capilar e folículos do couro cabeludo, denominada Kerion celsi. MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 7 anos de idade, com lesões eritematodescamativas, alopecia e linfadenomegalia cervical, acompanhado durante internação por 7 dias e por mais 60 dias em retornos periódicos. Foi estabelecido o diagnóstico de Kerion celsi e realizado tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu. RESULTADOS: Houve resolução completa das lesões após o tratamento com griseofulvina (500 mg/dia) por 60 dias e cetoconazol xampu, porém com permanência da alopecia. CONCLUSÕES: A Tinea capitis é uma infecção fúngica do couro cabeludo que, na maioria das vezes, apresenta-se com áreas pruriginosas de descamação e perda de cabelo. O Kerion celsi é uma manifestação grave da Tinea capitis resultante de uma intensa resposta imune à infecção causada pelo fungo Microsporum canis. Neste relato de caso, ressalta-se a importância do diagnóstico precoce e do tratamento para que se possa evitar o aumento da transmissão e das sequelas deixadas por essa infecção fúngica.
Artigo de Revisão

4 - Microcefalia: semiologia e abordagem diagnóstica

Microcephaly: investigation and diagnostic approach

Microcefalia: semiologia e abordagem diagnóstica

Livia dos Santos Pires; Larrissa Nogueira de Freita; Leticia Baldez de Almeida; Livia Caroline Saviolo Cunha; Lohayne Marins Teixeira; Marleany Garcia Barros Mohallem Corrêa; Amanda Ramos Neves Araújo; Clarisse Pereira Dias Drumond Fortes

Resid Pediatr. 2019;9(1):1-10 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n1-11

Resumo PDF Português
O Ministério da Saúde do Brasil declarou, em novembro de 2015, estado de emergência sanitária nacional devido a um surto em Pernambuco de neonatos com microcefalia, com o registro de 268 casos - valor este consideravelmente superior à média do período 2010-2014 que é de 9 casos por ano. Desde então, vem crescendo o número de diagnósticos de casos de microcefalias em todo o território nacional, chamando a atenção de especialistas a leigos. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a microcefalia é caracterizada pela medida do crânio realizada por meio de técnica e equipamentos padronizados, em que o perímetro cefálico (PC) apresente medida menor que menos dois (-2) desvios-padrões abaixo da média específica para o sexo e idade gestacional. Além disso, considera que a medida menor que menos três (-3) desvios-padrões é definida como microcefalia grave. Ainda que, no contexto atual, uma importante parcela dos diagnósticos de microcefalias esteja sendo ligada à infecção congênita pelo Zika vírus, as microcefalias têm etiologia complexa e multifatorial. Pode estar relacionada a heranças ou síndromes genéticas, desnutrição materna, uso de fármacos e drogas durante a gestação, síndromes metabólicas e infecções congênitas. Esta revisão de literatura objetiva discutir o conceito, epidemiologia, semiologia e causas da microcefalia, contextualizando-a no atual cenário da infecção por Zika vírus.