VOLUME6 - NÚMERO 3 Set/ Dez - 2016

OBJETIVO: Avaliar a compreensão que cuidadores e familiares têm a respeito da doença em acompanhamento, da prescrição e das orientações fornecidas pela equipe médica no serviço de Dermatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo transversal e analítico realizado através de aplicação de questionários (n = 64) aos responsáveis pelos pacientes menores de 14 anos que compareciam à primeira consulta na especialidade de Dermatologia Pediátrica. Foram analisados dados gerais do paciente, do cuidador, da compreensão da doença e da prescrição. RESULTADOS: Dezesseis (25%) acompanhantes não entenderam a definição da dermatose e 32 (50%) não sabiam dizer o nome da doença. Apesar de 80% da amostra considerar "fácil" a explicação do profissional sobre a doença, metade dos entrevistados compreendeu a posologia e indicações da terapêutica proposta. Não houve diferença na compreensão da doença conforme o nível de escolaridade ou de renda per capita da família. "A explicação fácil do médico" foi citada por 43 (67%) participantes como fator que facilita o entendimento da consulta e 15 (23%) mencionaram que a "letra legível" é importante para compreender a prescrição. O "uso de termos técnicos" foi apontado por 22 (34%) acompanhantes como fator que prejudica o entendimento da doença e das medicações. CONCLUSÃO: O percentual de incompreensão da doença e da prescrição foi elevado. O uso de termos técnicos foi o principal fator que dificultou o entendimento da consulta, enquanto a "explicação fácil" contribui para a compreensão da consulta. Estes dados demonstram a importância da verificação do entendimento do paciente ao término da consulta.

Os autores analisam resultados da prova tuberculínica em contatos de tuberculose com base no banco de dados da Secretaria de Estado de Saude do Rio de Janeiro (SES-RJ). Havia 2.441 (97%) contatos com prova tuberculínica ≥ 5 mm, sendo 61,9% deles menores de 10 anos. A maioria dos contatos soropositivos apresentou prova tuberculínica reatora. Os dados sugerem que a prova tuberculínica possa ser útil na maioria dos casos de infecção latente por tuberculose, mesmo naqueles infectados pelo HIV.

Os autores descrevem um caso de Hemangioendotelioma Kaposiforme em palato, associado a Síndrome de Kasabach Merritt em paciente pré escolar. Durante corticoterapia apresentou recidiva, sendo associado interferon alfa. Desde então, não teve novas internações com remissão quase completa do tumor.

Relato de caso de um paciente de 2 anos e 11 meses com bezoar gigante que se estende até duodeno. O caso se torna interessante haja visto a idade do paciente, que nos relatos da literatura não citam ocorrencia em paciente tão jovem. Foram discutidas as opções para diagnóstico e tratamento. O benzoar estendia-se do estômago ao duodeno, denominando-se Síndrome de Rapunzel.

A displasia septo-óptica (Síndrome de De Morsier) se caracteriza pela presença de dois de três critérios: defeito de linha média, hipoplasia de nervo óptico e hipopituitarismo. Apesar de se tratar de uma doença rara, seu diagnóstico deve ser rápido, preferencialmente no período neonatal, a fim de evitar maior morbidade futura. Neste relato apresentamos um caso de colestase neonatal, condição frequente na pediatria, como manifestação precoce da síndrome.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Costello é uma patologia autossômica dominante causada por mutações no gene HRAS, que produz uma proteína envolvida no controle da divisão e crescimento celular. É uma condição clínica muito rara, com cerca de 200 a 300 casos confirmados em todo o mundo. Uma das manifestações de maior gravidade é a arritmia cardíaca, potencialmente fatal. OBJETIVO: Propomos o relato de um caso diagnosticado clinicamente como síndrome de Costello, e discutimos o manejo da arritmia cardíaca associada. MÉTODOS: Relato de caso após revisão de prontuário e revisão da literatura. RESULTADOS: Uma lactente de sexo feminino, com 1 ano e 3 meses, com diagnóstico clínico de síndrome de Costello, foi internada para avaliação de arritmia cardíaca. Apresentava, no ecocardiograma, miocardiopatia hipertrófica. O Holter revelou taquicardia atrial e supraventricular com aberrância, átrio esquerdo instável, arritmia cardíaca refratária e extrassístoles atriais bloqueadas. Optou-se pelo início de amiodarona 5mg/kg/dia e captopril 1mg/kg/dia, com reavaliação após duas semanas de tratamento. Houve melhora da ausculta cardíaca, porém manutenção do padrão eletrocardiográfico. Devido ao prognóstico geral da paciente, optou-se por acompanhamento ambulatorial com melhora clínica e eletrocardiográfica. CONCLUSÃO: Não existem diretrizes específicas para o tratamento das arritmias cardíacas na síndrome de Costello. Pacientes que evoluem com essa complicação apresentam um pior prognóstico, e é preciso decidir, junto com a família, a melhor conduta.

INTRODUÇÃO: A doença da arranhadura do gato (DAG) manifesta-se como linfonodopatia regional dolorosa, de evolução subaguda após arranhadura ou mordida de gato, sendo transmitida pela bactéria Bartonella henselae. O diagnóstico é dado pela biópsia ou punção aspirativa de linfonodos acometidos, que devem ser submetidos à análise histopatológica, sorologia ou PCR (preferível). DESCRIÇÃO DO CASO: Criança de sexo masculino, 8 anos, com quadro de linfonodomegalia supraclavicular direita, progressiva, dolorosa, na ausência de sintomas sistêmicos. Relata contato prévio com gato doméstico. Ultrassonografia cervical e supraclavicular direita com imagens nodulares correspondentes a linfonodomegalias. Sorologias para HIV, toxoplasmose, EBV, CMV, Bartonella henselae e VDRL negativas. O paciente foi submetido à biópsia excisional de linfonodo supraclavicular direito, cujo resultado sugeria a DAG como principal hipótese diagnóstica. Optou-se pelo tratamento ambulatorial com azitromicina. Ao ser reavaliado duas semanas após, houve involução do quadro. DISCUSSÃO: Este caso ilustra uma evolução típica de DAG, em que um escolar foi acometido por adenomegalia cervical subaguda com história epidemiológica positiva e sorologia para Bartonella negativa. O rastreamento sorológico excluiu outras causas de adenites, mais comuns nesta faixa etária. O bom estado geral, apesar da pronunciada linfonodomegalia, sem sinais de toxemia, é característico de DAG. CONCLUSÃO: A falta de exames complementares mais acurados, a dificuldade em cultivar o patógeno e a necessidade de estudo histopatológico dificultam o diagnóstico ágil da DAG e contribuem para o não reconhecimento dessa enfermidade. A pesquisa de B. henselae deve ser considerada no rastreamento de adenites, principalmente se a evolução for subaguda como no paciente descrito.

INTRODUÇÃO: Esofagite eosinofílica é uma doença inflamatória crônica caracterizada por um infiltrado de eosinófilos no esôfago, sendo estimada em 1:10.000. É distinta da DRGE, embora os pacientes compartilhem sintomas semelhantes. Não está bem estabelecido o papel da alergia no processo, porém a melhora ou resolução do processo com a dieta de exclusão alimentar indica um papel da alergia alimentar em alguns pacientes. OBJETIVO: relatar a evolução de um paciente com esofagite eosinofílica associada à proteína do leite de vaca. MÉTODO: revisão de prontuário. RELATO DO CASO: Aos 3 meses, paciente iniciou quadro de vômitos e dor abdominal recorrente, diagnosticado como refluxo gastroesofágico e instituído tratamento. Evolui com epigastralgia, pirose, alteração pôndero-estatural, engasgos e impactação com líquidos. Aos 7 anos foi diagnosticado com esofagite eosinofílica através de endoscopia digestiva alta (EDA) com biópsia e associação com alergia à proteína do leite de vaca (IgE sérica para leite de vaca aumentada). Após início de tratamento adequado e dieta de exclusão apresentou remissão do quadro. Após abandono do tratamento e reintrodução do leite de vaca na dieta, apresentou sintomas gastrointestinais associados à urticária e angioedema. Reiniciado tratamento, com remissão do quadro clínico e EDA normal. CONCLUSÃO: A esofagite eosinofílica deve ser lembrada quando a terapia com bloqueadores de bombas de prótons falha no controle dos sintomas. A endoscopia digestiva alta com biópsias é fundamental para o diagnóstico e para o acompanhamento desses pacientes.