ISSN-Online: 2236-6814

https://doi.org/10.25060/residpediatr

VOLUME9 - NÚMERO 2 Maio/ Ago - 2019

Edição completa

Editorial
Artigo de Revisao

2 - Pseudo-obstrução intestinal crônica pediátrica - uma revisão de literatura

Pseudo-pediatric chronic intestinal obstruction - a literature review

Phabyana Pereira de Araújo; Virgínia Resende Silva Wefford; Denise Maria Santos Fernandes Simão

Resid Pediatr. 2019;9(2):138-147 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-10

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O presente artigo tem como objetivo descrever a doença pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) pediátrica por meio de uma revisão bibliográfica abordando suas características clínicas, o diagnóstico e as opções terapêuticas. A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) representa a forma mais grave de dismotilidade gastrointestinal, com consequências debilitantes e potencialmente letais. Os sintomas podem não ser específicos e resultar em diagnósticos incorretos ou tardios, tendo como consequência a morbidade e até a mortalidade. Embora a POIC pediátrica apresente recorrentes aspectos clínicos, algumas características específicas podem ser identificadas - o que dificulta às vezes a identificação e, consequentemente, o tratamento da doença. Não há um único teste de diagnóstico ou descoberta patognomônica da POIC, portanto, uma abordagem gradual, incluindo radiologia, endoscopia, laboratório, manometria e histopatologia, deve ser considerada na etapa do diagnóstico. O tratamento dos pacientes com a POIC é desafiador e requer um esforço multidisciplinar com a participação de gastroenterologistas, patologistas, dietistas, cirurgiões, psicólogos e outros subespecialistas devidamente experientes com base na presença de comorbidades. As opções de tratamento atuais envolvem invariavelmente cirurgia e suporte nutricional especializado, especialmente em crianças. Os tratamentos médicos visam principalmente evitar complicações, como sepses ou sobrecrescimento bacteriano intestinal e, sempre que possível, restaurar a propulsão intestinal. Opções terapêuticas mais eficazes são ansiosamente aguardadas para pacientes com complicações.
Artigo Original

3 - Crescimento de prematuros nos primeiros dois anos

Growth of preterm infants during the first two years of life

Gabriela Miranda Mendes; Luciana Pimenta de Paula; Luana Antunes Silqueira Neves; Sarah Pereira Souto Maia; Luiz Frederico Chagas de Freitas; Priscila Cardoso Ramos e Ferreira; Aline de Freitas Suassuna Autran; Vanessa Knauf Lopes; Laís Rodrigues Maffia; Jean Lucas Andrade Amorim; Brunnella Alcantara Chagas de Freitas

Resid Pediatr. 2019;9(2):104-110 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-04

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OBJETIVO: Analisar o crescimento de crianças prematuras acompanhadas em serviço de referência secundária em seus dois primeiros anos. MÉTODOS: Estudo transversal de dados de prematuros com menos de 37 semanas gestacionais de setembro de 2010 a dezembro de 2015. Monitorizou-se o crescimento pós-natal ao longo dos dois primeiros anos de idade gestacional corrigida (IGC) pelas curvas Fenton 2013 até a IGC de 50 semanas, e da World Health Organization (WHO) 2006 a partir deste marco. Construiu-se uma linha de tendência utilizando-se uma função polinomial de terceiro grau para permitir melhor visualização das medidas antropométricas de acordo com a IGC. RESULTADOS: Foram incluídos 183 prematuros. As medidas antropométricas de peso, estatura e índice de massa corporal (IMC) demostraram predomínio de adequação em todo o período analisado, com tendência a aumento das taxas de adequação ao final do período de observação. O peso e o IMC elevados para a idade tenderam a aumento, com destaque ao IMC elevado entre os pequenos para a idade gestacional, enquanto houve redução das taxas de baixa estatura para a idade. CONCLUSÕES: Os parâmetros de crescimento dos prematuros tendem à adequação ao longo dos primeiros dois anos de IGC, sendo o crescimento mais intenso nos primeiros seis meses. O IMC elevado para a idade sinaliza a necessária continuidade de seguimento e, principalmente entre os pequenos para a idade gestacional, a compreensão do diferenciado ritmo de crescimento e acompanhamento. A monitorização do crescimento dos prematuros com intervenções adequadas pode minimizar a evolução futura de doenças crônicas não transmissíveis.

4 - Anemia em prematuros no primeiro ano

Anemia among premature infants in the first year

Gabriela Miranda Mendes; Luana Antunes Silqueira; Luciana Pimenta de Paula; Priscila Cardoso Ramos e Ferreira; Letícia Santos Dias Norberto Ferreira; Amanda Rocha Soares Almeida; Cyntia Ferreira dos Reis; Flávia Sabioni De Battisti Ribeiro; Brunnella Alcantara Chagas de Freitas; Angelica Souza Toledo Andrade

Resid Pediatr. 2019;9(2):97-103 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-03

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OBJETIVO: Analisar os níveis de hemoglobina de prematuros em seu primeiro ano e fatores associados. MÉTODOS: Estudo transversal de dados de prematuros acompanhados em centro de referência (n = 93) entre setembro de 2010 e dezembro de 2015. Desfecho: níveis de hemoglobina no primeiro ano. Realizaram-se análise descritiva, testes de comparações e regressão linear múltipla, visando estimar a influência de fatores socioeconômicos, perinatais e do período de acompanhamento ambulatorial sobre os níveis de hemoglobina. RESULTADOS: A baixa escolaridade materna se associou a menores níveis de hemoglobina, contribuindo com 8,7% da sua variação. A anemia ocorreu em 25,8% dos prematuros, com hemoglobina mediana de 10,2g/dL (9,4-10,6). 37,8% das mães tinha baixa escolaridade. Estavam em aleitamento materno na primeira consulta 82,8% dos prematuros, cuja duração mediana foi 5 meses. 64,6% dos prematuros usaram leite de vaca in natura no primeiro ano. CONCLUSÕES: Os menores níveis de hemoglobina entre os prematuros se associaram em parte à menor escolaridade materna. A prevalência de anemia entre os prematuros foi relevante e também se destacaram o curto tempo de aleitamento materno e o uso de leite de vaca no primeiro ano. Os resultados subsidiarão estratégias voltadas para as mães de menor escolaridade, estimulando o aleitamento materno, a alimentação complementar adequada e a suplementação de ferro e desencorajando a utilização do leite de vaca no primeiro ano.

5 - Casos de Chikungunya por transmissão vertical em um hospital universitário no 1º semestre de 2016

Cases of Chikungunya virus infecton by vertical transmission in a university hospital in the first half of 2016

Marcelo Candido de Andrade Leitão; Nívia Maria R. Arrais; Fabiana A. Filgueira; Mylena T. A. L. Bezerra; Anna Christina do N. Granjeiro Barreto; Josélio M. G. de Araújo

Resid Pediatr. 2019;9(2):111-114 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-05

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A transmissão vertical do vírus da Chikungunya tem mecanismo ainda pouco conhecido, vem aumentando cada surto de arboviroses, sendo causa de manifestações clínicas nos recém-nascidos filhos de mães que tiveram a Chikungunya no periparto. OBJETIVO: relatar cinco casos de transmissão vertical de Chikungunya e descrever suas manifestações clínicas. MÉTODO: Um estudo descritivo retrospectivo, baseado em análise de prontuários de bebês com manifestações que pudessem ser atribuídas à Chikungunya, cujas mães tiveram suspeita da doença no periparto. Foi realizada a Reação de Transcriptase Reversa, seguida por Reação de Polimerase em Cadeia - PCR-RT para pesquisa de Chikungunya no sangue e líquor dos bebês. Foram pesquisados dez pacientes e constatou-se que cinco com PCR-RT positivo para Chikungunya. RESULTADOS: O período da manifestação da doença materna variou de dias antes do parto até o dia do nascimento dos bebês. Dois bebês tiveram líquor positivo e um destes apresentou quadro de encefalite; três tiveram PCR-RT positivo no sangue periférico. Todos os bebês eram termo, do sexo masculino. Dois tiveram alguma alteração articular, como eritema/edema e subluxação do quadril. Três tiveram febre. Um teve hiperpigmentação cutânea e convulsão, dois apresentaram irritabilidade. Dois tiveram lesões bolhosas em todo o corpo. Três bebês tiveram trombocitopenia e dois alterações na ultrassonografia transfontanela. CONCLUSÃO: Ainda há poucos relatos de casos de Chikungunya perinatal no Brasil. É importante que o pediatra fique atento à história materna para suspeitar desse diagnóstico frente aos sintomas inespecíficos no bebê.

6 - Frequência da Síndrome de Burnout em médicos residentes

Burnout syndrome frequency in resident physicians

Paulo Roberto Cruvinel Oliveira; Thayane Guimarães de Melo; Anelise Lopes; Monica Nunes Lima; Dirceu Zorzetto Filho; Vania Oliveira de Carvalho

Resid Pediatr. 2019;9(2):91-96 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-02

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OBJETIVO: Determinar a frequência e fatores associados à síndrome de Burnout (SB) nos médicos residentes de um hospital universitário de nível terciário. MÉTODOS: Estudo prospectivo, transversal e analítico, realizado de abril a setembro de 2016. Foram convidados a participar todos os médicos residentes da instituição e aplicados questionários sociodemográficos, avaliada presença de SB pelo Maslach Burnout Inventory. RESULTADOS: Do total de 370 médicos residentes, 117 (31,6%) participaram, houve manifestação da SB em 27,3% dos participantes, com 67% apresentando alta exaustão emocional, 47% alta despersonalização e 53% baixos índices de realização profissional. Houve diferença quando comparados, respectivamente, os residentes com e sem SB quando havia: ausência de atividades de lazer (17,8% versus 37,5%, p = 0,04), ausência de crença religiosa (22,3% versus 40,6%, p = 0,04) e presença de doença crônica (20,9% versus 56,2%, p = 0,04). CONCLUSÕES: A SB foi frequente nos médicos residentes, com altos índices em cada domínio da síndrome. Houve maior frequência de SB nos participantes que não tinham tempo para o lazer ou crença religiosa e com doença crônica.

7 - Frequência de anomalias congênitas em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal no Brasil

Frequency of congenital anomalies in a Neonatal Intensive Care Unit in Brazil

Marcos Antonio da Cristovam; Renata Thomazini Dallago; Carmem Maria Mendonça Costa Fiori; Fabiano Sandrini; Milene de Moraes Sedrez Rover; Marcos Antonio da Silva Cristovam; Adriana Chassot Bresolin

Resid Pediatr. 2019;9(2):132-137 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-09

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OBJETIVOS: Avaliar a taxa de anomalias congênitas em recém-nascidos admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal. MÉTODOS: Avaliação de prontuários dos pacientes internados entre janeiro de 2012 e dezembro de 2015 na UTI neonatal do Hospital Universitário do Oeste do Paraná, em Cascavel-PR. As variáveis avaliadas foram: sexo, idade materna, idade gestacional, peso de nascimento, índice de Apgar, realização de pré-natal adequado, doenças maternas, intercorrências gestacionais, consanguinidade e desfecho. As mães foram agrupadas em três faixas etárias: mães com até 18 anos de idade, mães entre 19 e 34 anos e mães acima de 35 anos. A análise estatística foi realizada pelo software R Core Team, utilizando a plataforma RStudio, dividindo-se em estatísticas descritivas: frequências absolutas - n, e frequências relativas percentuais - %. Para frequências das categorias das variáveis, foram utilizados o teste do Qui-quadrado de comparação de proporções e o teste do Qui-quadrado de aderência, utilizando nível de significância de p < 0,05. RESULTADOS: Foram internados na UTI Neonatal um total de 888 recém-nascidos, sendo detectado algum tipo de anomalia em 127 (14,3%). As malformações mais encontradas no período de avaliação foram: cardiopatias congênitas (19; 15%), hidrocefalia (16; 12,6%) e gastrosquise (14; 11%). Quanto à evolução dos recém-nascidos durante o internamento, 48,8% receberam alta hospitalar, 39,4% foram a óbito e 11,8% foram transferidos para outros serviços. CONCLUSÃO: A taxa de anomalias congênitas foi 14,3%, com elevada mortalidade. As malformações mais encontradas foram em sistema cardiovascular, sistema nervoso central e trato gastrointestinal.

8 - Avaliação da adequação do uso de hemocomponentes em pacientes pediátricos não críticos

Evaluation of the use of blood components in non-critical pediatric patients

Vivian Henriques do Amaral; Maria Cristina Pessoa dos Santos

Resid Pediatr. 2019;9(2):125-131 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-08

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OBJETIVO: O objetivo desse estudo retrospectivo descritivo é expor as características epidemiológicas dos receptores de hemocomponentes e as características técnicas dos produtos utilizados nos pacientes não críticos de um hospital pediátrico terciário, além de avaliar a adequação das transfusões de hemocomponentes em conformidade com as diretrizes apresentadas pelo British Committee for Standards in Hematology (BCSH). MÉTODOS: Foi realizado um levantamento de todas as transfusões realizadas entre 1 de janeiro e 31 de dezembro de 2015, seguido da revisão dos respectivos prontuários e coleta de dados epidemiológicos. Posteriormente, as transfusões foram e classificadas em apropriadas e inapropriadas conforme suas indicações clínicas e de acordo com as diretrizes já citadas. RESULTADOS: Foram estudados 49 eventos transfusionais no período do estudo, em unidades não intensivas clínicas e cirúrgicas, sendo 63,3% transfusão de concentrados de hemácias, seguidos pelos concentrados de plaquetas (32,6%) e plasma fresco congelado (4,1%). Após avaliação, foi encontrado um percentual de inadequação de 55,1% nas indicações de hemotransfusão, contrastando com a literatura vigente, que apresenta taxas menores de divergências nas indicações transfusionais. CONCLUSÃO: Os dados obtidos no presente estudo indicam a necessidade de intervenções para a implementação efetiva das diretrizes apresentadas pelo BCSH, melhorando assim a prática transfusional nesse grupo de pacientes.

9 - Conhecimento dos pediatras sobre a obstrução congênita das vias lacrimais

How much pediatricians know about congenital nasolacrimal duct obstruction

Lívia Mendonça Ferreira; Silvana Artioli Schellini; Alicia Galindo-Ferreiro; Denise de Cássia Moreira Zornoff; Joelma Gonçalves Martin; Roberta Lilian Fernandes de Sousa Meneghim; Carlos Roberto Padovani

Resid Pediatr. 2019;9(2):115-118 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-06

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OBJETIVO: Avaliar o conhecimento entre pediatras gerais sobre obstrução nasolacrimal congênita (ONLC) e seu tratamento para esta condição. MÉTODOS: Este estudo observacional utilizou um questionário desenvolvido pelos autores para avaliar a atenção primária da ONLC realizada pelos pediatras e suas percepções sobre a condição. RESULTADOS: Cento e trinta e dois pediatras responderam ao questionário. A maioria (94,2%) das crianças com ONLC tinha menos de 6 meses quando foram avaliadas por um pediatra. A resolução espontânea foi observada em 56 (78,9%) crianças. Setenta e oito (97,5%) pediatras recomendaram massagem como tratamento para ONLC. Sessenta e sete (50,7%) pediatras indicaram seu conhecimento limitado na etiologia da ONLC. No entanto, 74 (56,1%) pediatras consideraram que tinham bons conhecimentos para o diagnóstico. Noventa e sete por cento dos pediatras responderam que é necessário mais treinamento em ONLC. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes com ONLC avaliados por pediatras tem menos de 6 meses e a massagem pode resultar em resolução espontânea da obstrução em 78,9% dos pacientes. A maioria dos pediatras indica que é necessária mais informação sobre ONLC durante o treinamento médico ou especializado. ONLC pode ser diagnosticada corretamente e o tratamento recomendado é a massagem ocular.

10 - Perfil dos atendimentos de eventos domiciliares não intencionais em um pronto-socorro pediátrico da Região Sul do Brasil

Home accidents in a pediatric emergency room in the South Region of Brazil

Andréia Luiz; Adriel Barbi Braz; Janaína Sortica Fachini; Gastão Dias Júnior; Flávia Mayra Rodrigues

Resid Pediatr. 2019;9(2):119-124 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-07

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INTRODUÇÃO: Segundo Ministério da Saúde, as lesões não intencionais são as principais causas de óbito em crianças de 0 a 14 anos no país. De acordo com estudos nacionais e internacionais, aproximadamente 45% dos agravos infantis ocorrem em domicílio e poderiam ser evitados. Devido a sua alta incidência e gastos hospitalares, os agravos e violências são considerados um problema de saúde pública. Este levantamento de dados teve como objetivo determinar o perfil epidemiológico dos pacientes atendidos por agravos domiciliares em um hospital universitário pediátrico da cidade de Itajaí-SC. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal com coleta retrospectiva de dados no qual foram analisados prontuários decorrentes de agravos domiciliares em pacientes com idade até 15 anos incompletos, durante o ano de 2016. RESULTADOS: Foram estudados 186 agravos. Houve maior número de agravos no sexo masculino (54,8%) e na faixa etária entre 1 e 4 anos (50,5%). O agravo de maior incidência foi a queda (60,2%), seguida das intoxicações com 21,5% dos casos. Além disso, houve maior ocorrência de agravos nos meses de janeiro e fevereiro (IC 3,96-5,29), o que corresponde ao período de férias escolares. Evidenciou-se que 22,6% das vítimas necessitaram de internação ou transferência. CONCLUSÃO: Neste sentido, destaca-se a importância da implementação de medidas preventivas, único meio de se reduzir o agravo, as lesões e as sequelas decorrentes do mesmo.
Ética
Ponto de Vista

12 - Reumatologia infantil e cuidados paliativos pediátricos: conceituando a importância desse encontro

Pediatric rheumatology and palliative care for children: a most relevant match

Esther Angélica Luiz Ferreira; Hendrick Gramasco; Simone Brasil de Oliveira Iglesias

Resid Pediatr. 2019;9(2):189-192 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-21

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Nos últimos anos, o perfil dos pacientes na pediatria se modificou, tornando-se cada vez mais frequente a necessidade de assistência a crianças vivendo com doenças crônicas e ameaçadoras da vida. Nesse panorama, os Cuidados Paliativos Pediátricos emergem como a forma de assistência integral a esses pacientes e suas famílias. A Reumatologia Infantil cuida de doenças graves e ameaçadoras da vida, portanto, está interligada aos cuidados paliativos. O objetivo deste artigo é demonstrar a intersecção destas duas áreas na medicina atual. Como método utilizado, pensou-se em realizar uma revisão de literatura. Para nossa surpresa, não foi encontrado, nas bases de dados pesquisadas, nenhum artigo que tratasse especificamente de ambas as temáticas, Reumatologia Infantil e Cuidados Paliativos Pediátricos. Por mais que não existam artigos publicados, percebe-se que há uma grande preocupação de muitos profissionais da área de Reumatologia Infantil em assistir o bem-estar da criança e de sua família. Sendo assim, o conceito de cuidados paliativos deve ser estendido à Reumatologia Pediátrica, de forma sistematizada, já que a falta do conhecimento na área dificulta que uma abordagem ampla e adequada possa ser feita. Conclui-se que, a despeito da gravidade e do grande perfil de morbidade associado às doenças reumatológicas infantis, a indicação de Cuidados Paliativos para essas crianças deve ser feita e de maneira precoce, sendo que equipes específicas devem ser formadas. Esse estudo alerta para a necessidade urgente de introdução de conceitos sobre Cuidados Paliativos em toda a equipe que trabalha com Reumatologia Infantil.
Relato de Caso

13 - Febre maculosa brasileira: Importância do diagnóstico e tratamento precoces

Brazilian spotted fever: importance of early diagnosis and treatment

Yasmim de Freitas Vilaça Decaris Veloso; Nedstani de Freitas Soares; Ana Flávia Quaresma Ragone; Karen Anry Chan; Paula Marques de Oliveira Martins; Fabiana Maria Kakehasi; Alexandre Rodrigues Ferreira; Adrianne Mary Leão Sette e Oliveira

Resid Pediatr. 2019;9(2):161-163 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-14

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A febre maculosa brasileira é uma doença febril aguda causada pela bactéria Rickettsia rickettsii, transmitida pela picada de carrapatos, tendo o Amblyomma cajennense como principal vetor. Apesar de ser zoonose endêmica no Brasil, especialmente na região Sudeste, a suspeição ainda é baixa e tardia, o que acaba gerando atraso no início do tratamento e pode apresentar elevada letalidade se não for prontamente identificada e tratada. Esse relato de caso descreve uma criança de 10 anos com febre, exantema, cefaleia, mialgia, náuseas, vômitos, dor abdominal e sinais meníngeos que iniciou tratamento com doxiciclina com 8 dias de evolução dos sintomas e foi a óbito 33 horas após suspeição diagnóstica.

14 - Mielite transversa em um adolescente

Transverse myelitis in a teenager

Renata Delfino de Almeida; Juliana Selbach Pereira Regino; Claudia Cristina Ferreira Vasconcelos; Tatiane Daniele de Almeida Costa

Resid Pediatr. 2019;9(2):164-166 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-15

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O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente adolescente com uma mielopatia aguda evoluindo para paraplegia em algumas horas, com alteração na neuroimagem compatível com mielite transversa completa, encaminhado ao nosso serviço com diagnóstico de neuromielite óptica.

15 - Eritema nodoso por contraceptivo injetável em Pediatria

Erythema nodosum for injectable contraceptive in Pediatrics

Luciane Silva De Moraes; Isabela de Atayde Pacheco Cordeiro; Thaís Furtado Marcolino; Juliano Pablo de Pinho Tavares

Resid Pediatr. 2019;9(2):148-150 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-11

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INTRODUÇÃO: O eritema nodoso (EN) é uma paniculite sem vasculite, caracterizada por nódulos cutâneos inflamatórios com predomínio em região pretibial, resultado de uma reação de hipersensibilidade tardia a doenças sistêmicas ou fármacos. Pode ter quadro sistêmico associado. OBJETIVO: Propomos o relato de um caso de eritema nodoso em adolescente cuja etiologia suspeita foi o uso de anticoncepcional hormonal combinado injetável. RELATO DE CASO: Paciente feminina, 12 anos, admitida com quadro de eritema nodoso clássico, com lesões nodulares, inflamatórias, simétricas, em face anterior de pernas e sinais sistêmicos como febre e mialgia. Após internação para investigação etiológica, foi levantada a suspeita de EN por uso de anticoncepcional injetável combinado nos últimos dois meses, tendo evoluído para cura espontânea após cerca de 8 semanas com uso apenas de sintomáticos e suspensão do anticoncepcional. CONCLUSÃO: O papel do estrógeno na fisiopatologia deste caso de eritema nodoso não está bem estabelecido, porém deve-se pensar nos anticoncepcionais como uma possível causa para o eritema nodoso no caso de adolescentes do sexo feminino após início da vida sexual ativa, tendo descartado as demais etiologias.

16 - Hepatite autoimune tipo II em criança

Autoimmune hepatitis type II in child

Larissa de Oliveira Braga; Carla de Oliveira Cardoso; Mayara Martins Garcia; Denise Maria Santos Fernandes Simão; Bruno Bismarques Silva

Resid Pediatr. 2019;9(2):151-155 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-12

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A hepatite autoimune (HAI) consiste em uma hepatopatia grave, que ocorre tanto em adultos quanto crianças, sendo particularmente mais agressiva na infância. Esta condição pode ser dividida em duas formas: hepatite autoimune tipo I e hepatite autoimune tipo II, sendo que o que diferencia as duas formas é a presença de autoanticorpos. Com relação à idade, alguns estudos constataram que crianças com AIH tipo 2 eram significativamente mais jovens do que aquelas com AIH tipo 1 em populações brasileiras, britânicas e egípcias. A patogênese ainda não é muito clara, porém sabe-se que fatores ambientais ainda não identificados, vírus e, ocasionalmente, drogas, podem desencadear a doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. O espectro clínico da doença é amplo, indo desde indivíduos assintomáticos com alteração da função hepática, até aqueles com insuficiência hepática fulminante. O diagnóstico baseia-se numa combinação de parâmetros clínicos, bioquímicos e histológicos e na exclusão de outras doenças hepáticas. É uma doença relativamente rara, mas devastadora, que progride rapidamente, a menos que o tratamento imunossupressor seja iniciado prontamente. A terapia padrão consiste em uma combinação de corticosteroides e azatioprina, que é eficaz em 80% dos pacientes. A hepatite autoimune permanece como uma importante causa de doença hepática na faixa etária pediátrica. Dessa forma, os médicos devem considerar este fato no diagnóstico diferencial de doenças hepáticas, principalmente em crianças assintomáticas com níveis elevados de transaminases hepáticas, aquelas com doença hepática em curso insidioso e ainda naquelas com hepatomegalia ou hepatoesplenomegalia, quando outras condições estão excluídas.

17 - Síndrome de Grisel - Relato de Caso

Grisel Syndrome - A case report

Davidson Faria Pereira; Natália Maria Neiva e Oliveira; Ana Luísa Prado Magalhães; Marcos Antônio de Oliveira; Elaine Felca Beirigo Giannini

Resid Pediatr. 2019;9(2):156-160 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-13

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A síndrome de Grisel (SG) é a subluxação rotatória não traumática do axis sobre atlas. Predominante em pediatria, rara, etiologia indefinida. O diagnóstico tardio pode acarretar sequelas neurológicas e morte súbita. M.E.C.C., feminino, 5 anos, queixando-se de cervicalgia, torcicolo e rigidez cervical há 4 dias. Negou traumatismo. Histórico de amigdalite bacteriana 15 dias antes dos sintomas, tratada com amoxicilina por 10 dias. Realizada tomografia computadorizada de coluna cervical, que evidenciou subluxação rotatória de C1 sobre C2, com diagnóstico de SG tipo II. Iniciou-se tratamento conservador, 6 dias após início dos sintomas, com colar cervical tipo Thomas e anti-inflamatório, considerando quadro agudo. Recebeu alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial e fisioterapia. Apresentou boa evolução clínica após 6 semanas de tratamento. Ao término da terapêutica, a paciente apresentou alinhamento do pescoço sem alterações, sem queixas álgicas, com retirada do colar cervical e alta médica. A SG é subluxação da articulação atlantoaxial sem traumatismo ou doença óssea. Geralmente, ocorre após cirurgias de cabeça e pescoço e de infecções de vias aéreas superiores. A taxa de incidência e etiologia da doença são desconhecidas. Acredita-se em disseminação hematogênica dos êmbolos sépticos aos ligamentos atlantoaxiais, causando o desalinhamento articular. Existem quatro tipos de subluxações atlantoaxiais. Neste relato, a SG foi tipo II. O diagnóstico é clínico-radiológico. O tratamento conservador, por 6 a 12 semanas, é o padrão-ouro, incluindo repouso, antibioticoterapia, miorrelaxantes, anti-inflamatórios, tração cervical e colar cervical, apresentando bom prognóstico. Paciente apresentou boa resposta após 6 semanas de tratamento, sem alterações posturais ou sintomas neurológicos, com remissão dos sintomas.

18 - Mal de Pott: Relato de caso

Pott’s Disease: A Case Report

Diego Moreira de Aguiar; Fabrício Silva Pessoa; Maria Neusa Sousa Cavalcante

Resid Pediatr. 2019;9(2):167-169 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-16

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Mal de Pott é o termo utilizado para definir a infecção da coluna vertebral pelo Mycobacterium tuberculosis. Galeno foi o primeiro grande estudioso a correlacionar a deformidade da coluna vertebral com a infecção. Em Pediatria, as infecções de coluna vertebral são incomuns e frequentemente há retardo no diagnóstico porque trata-se de uma doença crônica, com sintomas muitas vezes inespecíficos e de diagnóstico difícil por excelência, muitas vezes por condições inerentes à própria doença, podendo evoluir com sérias repercussões clínicas como deformidades ósseas, bem como lesões permanentes do sistema nervoso periférico. O objetivo deste estudo foi descrever um caso de tuberculose osteoarticular em adolescente de 14 anos, com queixa de que há quatro meses iniciou quadro de lombalgia e dificuldade para deambular, com paraparesia progressiva em membros inferiores, necessitando de cadeiras de rodas para locomoção. Teste tuberculínico forte reator, anti-HIV não reagente, cultura para BK positiva em aspirado de vértebra torácica lesada (D6), com fratura cominutiva associada a volumosa massa paravertebral com atenuação de partes moles com aspecto sugerindo espondilodiscite infecciosa com abscesso paravertebral em fuso. Iniciou tratamento com rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol. Atualmente, paciente encontra-se sem queixas álgicas, deambulando com auxílio de muletas. Pelo fato de existir poucos casos relatados de mal de Pott na literatura, pelo seu prognóstico, bem como a dificuldade em firmar o diagnóstico de maneira precoce, impondo-se como um importante diagnóstico diferencial de outras doenças, foi o que levou à motivação para a apresentação do caso.

19 - Válvula de Eustáquio mimetizando trombose atrial em paciente com doença falciforme: Relato de caso

Eustachian valve mimicking atrial thrombosis in a patient with sickle cell disease: A case report

Sabrine Teixeira Ferraz Grunewald; Mariana Celestino Silva; Bryan da Silva Marques Cajado

Resid Pediatr. 2019;9(2):170-172 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-17

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A ocorrência de trombos no coração direito é um evento incomum, ocorrendo principalmente em condições relacionadas à trombofilia, como doença falciforme, lesões estruturais do coração ou arritmias. Descrevemos um caso em que uma válvula de Eustáquio observada ao ecocardiograma transtorácico foi confundida com um trombo atrial, em um paciente com risco trombogênico aumentado. Esse achado não apresenta importância clínica, mas pode erroneamente ser interpretado como patológico, devendo ser diferenciado de trombos e outras massas de átrio direito.

20 - Síndrome de Kallmann: Relato de caso na adolescência

An adolescent with Kallmann syndrome: A case report

Nádia Ferreira Navarro; Everton Sukster; Ricardo Becker Feijó

Resid Pediatr. 2019;9(2):173-175 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-18

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INTRODUÇÃO: A síndrome de Kallmann (SK) é caracterizada pela associação de hipogonadismo e anosmia. O hipogonadismo pode ser diagnosticado na infância devido à presença de criptorquidia e/ou micropênis, ou pode ser identificado na adolescência devido à atraso puberal diante da ausência de caracteres sexuais secundários. RELATO DE CASO: Descrever os achados clínicos de um adolescente com diagnóstico de SK após acompanhamento ambulatorial desde a infância, salientando os aspectos mais prevalentes desta afecção e as repercussões clínicas associadas. CONCLUSÃO: Alterações clínicas na infância tais como criptorquidia e anosmia, assim como atraso puberal, são sinais de alerta para investigação e diagnóstico de hipogonadismo e SK, contribuindo para a prática clínica ambulatorial da Pediatria e Hebiatria.
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21 - Cuidados paliativos em erros inatos do metabolismo - o que o pediatra deve saber?

Palliative care in inborn metabolic diseases - what does the pediatrician should know?

Gustavo Marquezani Spolador; Silvia Maria de Macedo Barbosa

Resid Pediatr. 2019;9(2):183-188 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-20

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Os erros inatos do metabolismo correspondem a um grupo de doenças individualmente raras, mas coletivamente numerosas, que acometem os mecanismos de quebra e renovação do corpo por meio de enzimas. De acordo com o mecanismo fisiopatológico são classificados em três grupos, os quais apresentam sinais e sintomas heterogêneos que podem ser agudos ou crônicos. O reconhecimento desses achados favorece o diagnóstico precoce e, consequentemente, a abordagem terapêutica adequada; contudo, por se tratarem de condições crônicas de saúde ameaçadoras ou limitantes de vida, os erros inatos do metabolismo preenchem critérios para o emprego de cuidados paliativos à suspeita diagnóstica.

22 - Luto em pediatria: tecendo palavras no vazio das ausências

Pediatrics mourning: writing words in the void

Alessandra Aguiar Vieira; Tatiana Mattos do Amaral

Resid Pediatr. 2019;9(2):176-182 DOI: 10.25060/residpediatr-2019.v9n2-19

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O luto é uma experiência radicalmente dolorosa, atrelado não somente à morte, mas também à perdas vivenciadas durante toda a vida. As perdas decorrentes do adoecimento são variadas, fazendo do luto um processo psíquico importante na compreensão dos impactos emocionais nas crianças, nos adolescentes, nos familiares e nos profissionais de saúde. Tendo em vista a relevância do tema para o aprimoramento do cuidado do sofrimento humano, este texto objetiva o aprofundamento dos aspectos psíquicos do conceito de luto, tendo em vista a concepção psicanalítica. Para tal, utilizaremos como recurso metodológico fragmentos de narrativas que ilustram as construções psíquicas dos pacientes diante do adoecimento e da morte. Percebemos que, a partir da escuta e do testemunho de tal sofrimento, é possível o tratamento da dor pelo sujeito, na medida em que ele constrói ficções singulares. O sofrimento dos pacientes e a impotência diante da morte são fontes de angústia para o profissional de saúde. Acompanhar o trabalho de luto implica em evitar dois extremos: de um lado o desaparecimento do sujeito desejante e, de outro, a condenação desses sujeitos ao desamparo e à solidão. Encontrar uma boa medida para o cuidado parece ser um desafio para os profissionais, e exige constante autocuidado.