VOLUME13 - NÚMERO 3 Jul/ Set - 2023

A anemia ferropriva é definida como uma concentração de hemoglobina menor que segundo desvio-padrão da média de distribuição para uma população do mesmo sexo e idade. É o último evento em uma progressão de balanço negativo de ferro, com os estágios: balanço negativo, deficiência de ferro e anemia ferropriva. É a alteração hematológica mais comum do mundo, principalmente nos países em desenvolvimento. A principal fonte do ferro no corpo é oriunda do sistema de reciclagem de hemácias, enquanto uma parcela menor é proveniente da dieta. Apesar disso, a deficiência nutricional é a principal etiologia de ferropenia e anemia ferropriva. O ferro é essencial para diversas funções fisiológica e sua deficiência, principalmente na infância, pode comprometer o desenvolvimento mental e físico. As manifestações clínicas geralmente se tornam detectáveis na deficiência grave. Por esse motivo, o diagnóstico precoce da ferropenia é por meio de exames laboratoriais. Deve ser realizada por meio de triagem aos 12 meses de vida. O tratamento deve ser prontamente iniciado após o diagnóstico. A dieta tem pouco valor na correção da devido à baixa biodisponibilidade do ferro na maioria dos alimentos. Porém os preparados contendo ferro são facilmente absorvidos pelo organismo. Diante da gravidade dessa condição, o tratamento deve ser monitorizado por meio de parâmetros laboratoriais. Este estudo objetiva fazer um protocolo de triagem e acompanhamento do tratamento da anemia ferropriva para sistematizar e organizar o cuidado trazendo melhores resultados para o desenvolvimento da criança.

A Pandemia COVID-19 impôs a necessidade de criar medidas de reestruturação, reorganização e proteção nos distintos Serviços de Pediatria (SP) a nível nacional. Com este trabalho, pretende-se caracterizar a adaptação dos diferentes SP da perspetiva dos profissionais. Foi realizado um estudo observacional analítico transversal dirigido a Pediatras e Residentes de Pediatria, baseado na resposta a um questionário anônimo de opinião (aplicando uma Escala de Likert de cinco níveis) inerente à organização dos Serviços de Saúde no mês de abril de 2020. As variáveis em estudo incluíram uma caracterização demográfica dos inquiridos, protocolos implementados, modelos de reestruturação adotados, critérios e métodos de pesquisa de SARS-CoV-2, articulação entre serviços hospitalares e medidas de controlo de infeção implementadas. SPSS^®26 p<0.05. Incluídos 113 profissionais, 67% Pediatras (n=76); 92% Serviço Nacional de Saúde (n=104). Reorganização: adequada no geral 66% - criação de protocolos prévios aos oficiais 50%, divisão de equipas 48%, rotatividade de elementos 60%. Articulação com a Saúde Pública foi possível 77% (n=82) e adequada 56% (n=61). Reestruturação: criação de circuitos específicos em 90%, com divisão física de todos os sectores em 67%, de forma segura e adequada em 80%. Proteção: ministradas formações inerentes ao uso de Equipamento Proteção Individual (EPI) em 75% e realizada pesquisa SARS-CoV-2 em 47%. EPI completos disponibilizados em 47%, com necessidade de racionamento (70%), e de aquisição por conta própria (26%). A reestruturação dos Serviços evidenciou maior grau de adaptação e adequação, proporcionalmente à disponibilidade de material e separação física. As maiores deficiências se verificaram ao nível de EPI.

INTRODUÇÃO: A injúria renal aguda (IRA) é definida como uma redução súbita na função renal, que apresenta desde alterações discretas nos biomarcadores renais a condições graves que necessitam terapia renal substitutiva (TRS). A TRS é o tratamento mais efetivo para pacientes com IRA grave, sendo que os métodos de TRS mais utilizados são: hemodiálise convencional (HD), hemodiálise contínua e a diálise peritoneal (DP). OBJETIVOS: Este estudo tem por objetivo analisar o perfil epidemiológico e o desfecho dos pacientes diagnosticados com Injúria Renal Aguda submetidos à terapia renal substitutiva na Unidade de Terapia Intensiva. MÉTODOS: Para isso, foi realizado um estudo descritivo, observacional, transversal, realizado por meio da coleta retrospectiva de dados obtidos através do sistema de prontuários eletrônicos. RESULTADOS: Entre as internações no período estudado, 3,67% necessitaram de TRS devido à IRA, tendo como principal causa a sepse (48,57%). A maioria dos pacientes foi submetida à TRS por meio da HD. O índice de mortalidade foi de 45,7%, mostrando maior mortalidade naqueles que desenvolveram IRA durante a internação em comparação àqueles que já foram admitidos com IRA. CONCLUSÃO: É possível concluir que a maioria dos pacientes submetidos à TRS em decorrência de IRA são menores de 2 anos de idade e mais de 50% apresentam comorbidades. A presença de comorbidades e o PIM2 estão relacionados com a mortalidade.

INTRODUÇÃO: Transição de cuidados (TC): transferência planejada e programada dos cuidados pediátricos para adultos. Objetivo: comparar o processo de passagem para cuidados de adultos (PCA) dos pacientes com diabetes mellitus tipo 1 (DM1) com (Grupo A) e sem (Grupo B) TC. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo transversal. Pacientes com DM1, entre 18-25anos, seguidos na consulta de pediatria de um hospital distrital. Utilizado um questionário com escala de likert: 1 (discordo totalmente) a 5 (concordo totalmente). TC adequada: início 14 anos; promoção da autonomia; participação do paciente; compreensão da diferença dos serviços; multidisciplinar e transmissão de informação entre profissionais. RESULTADOS: Total 29 pacientes, 14 Grupo A. Obtiveram-se as seguintes medianas no Grupo A e B: "idade de início da PCA": 17 vs 18 anos; "promoção da autonomia": 5 vs 5; "explicação de diferenças entre serviços": 4 vs 4; "participação no processo": 5 vs 3; "transmissão de informação entre profissionais": 4,5 vs 4; "equipe multidisciplinar": 4 vs 3. No grupo A 36% responderam afirmativamente a todos os itens definidos para TC adequada. DISCUSSÃO: No grupo com TC, a idade mediana do início da PCA foi inferior embora superior ao adequado. Nos restantes itens, as medianas de resposta foram todas superiores no grupo A, exceto na promoção da autonomia e na explicação das diferenças dos serviços, com diferença estatística ao nível da participação do paciente no processo e no envolvimento de uma equipe multidisciplinar. A TC está implementada, mas precisa de ser sistematizada para melhorar os cuidados prestados.

OBJETIVOS: Avaliar o impacto das variações climáticas na demanda de crianças e adolescentes em serviço de emergência. MÉTODOS: Estudo ecológico conduzido em uma cidade do interior paulista com análise de 39.336 atendimentos em pronto-socorro infantil em 2018 e correlação com dados meteorológicos obtidos junto à estação meteorológica da Faculdade de Ciências Agronômicas do município. Foram ajustados modelos de regressão de Poisson considerando a estação do ano, temperatura, umidade relativa e precipitação. RESULTADOS: A maior demanda por atendimento foi da faixa etária ente 0 e 5 anos (65,2%) sendo a nasofaringite aguda (8.7%) a morbidade mais frequente, seguida por febre não especificada (6.1%); infecção aguda das vias aéreas superiores (IVAS): 5.5%; amigdalite aguda: 5.2%; náusea e vômitos: 5%; diarreia e gastroenterites: 4.8%; tosse: 4.6%; asma: 4.2%; broncopneumonia: 2.9% e dor aguda: 2.4%. No verão as morbidades mais frequentes foram febre e diarreia; no outono: nasofaringite aguda e IVAS; no inverno: IVAS e febre; na primavera: febre, nasofaringite aguda. As nasofaringites agudas, a IVAS e a broncopneumonia acometem principalmente crianças mais jovens e essas doenças têm maior chance de ocorrência em temperaturas mais baixas e em baixa umidade do ar. CONCLUSÕES: Há uma diferente frequência de morbidades nas diferentes estações do ano, assim como a chance de ocorrência varia dependendo de idade, temperatura média, umidade média e não tem correlação com precipitação. Portanto, a partir da análise do clima, os serviços de saúde podem se antecipar para promover medidas preventivas e atender uma maior ou menor demanda de pacientes.

OBJETIVO: Análise clínica e epidemiológica de pacientes pediátricos com ILTB. MÉTODO: Pesquisa observacional, descritiva, analítica e retrospectiva, com coleta de dados de prontuário de pacientes com suspeita de ILTB atendidos em um hospital pediátrico terciário de Florianópolis de janeiro de 2011 até maio de 2020. RESULTADOS: Dos 203 prontuários analisados, totalizaram-se 112 pacientes confirmados com ILTB. O caso-fonte predominante foi a mãe, e o contágio intradomiciliar foi predominante. O tempo de início de tratamento do caso-fonte até o diagnóstico da ILTB na criança foi inferior a 6 meses em 87% dos casos. Em 60% dos casos foi realizada a investigação dos demais contatos do caso fonte. Em relação ao tratamento, 84% receberam isoniazida e 15% receberam rifampicina, 2 pacientes apresentaram evento adverso à isoniazida. A frequência das consultas foi mensal em 51% dos casos. A análise da completude demonstrou que 50% terminaram o tratamento. CONCLUSÕES: Constatou-se presença da ILTB em mais da metade dos pacientes investigados, podendo se tratar de mais casos ao considerar a perda de seguimento dos casos em análise inicial. Aproximadamente 10% apresentaram conversão tuberculínica. A transmissão intradomiciliar foi a predominante, e o caso-fonte principal foi a mãe. A investigação dos pacientes foi realizada precocemente, porém, em mais de um terço dos prontuários, não havia descrição de investigação dos demais contatos domiciliares. Metade dos pacientes perderam o seguimento ao longo do tratamento. A terapêutica utilizada foi segura e a análise socioeconômica foi prejudicada por não constarem dados no prontuário.

OBJETIVO: identificar dados clínico-epidemiológicos de crianças e adolescentes com hemofilia acompanhados no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí, caracterizando-os quanto faixa etária, procedência, tipo, gravidade, principais complicações, uso de profilaxia e adesão ao seguimento. MÉTODO: estudo descritivo, observacional e transversal, através de dados extraídos dos prontuários de 63 pacientes abaixo de 18 anos. Os resultados obtidos foram analisados por meio de frequência absoluta e relativa, além de teste qui-quadrado (x²). RESULTADOS: Entre 63 pacientes, 95% eram portadores de hemofilia tipo A, 67% acometidos pela forma grave e 59% pertenciam à faixa etária de 11 a 18 anos. A presença de complicações esteve associada a maior número de atendimentos por ano. Estas predominaram na forma de artropatia crônica (37%), enquanto que a hemorragia intracraniana (HIC) acometeu 6% dos enfermos. Nos pacientes com indicação de profilaxia, 7% não a realizavam. Dentre os 05 pacientes com hemofilia grave que estiveram presentes em 01 atendimento ao ano, 80% eram oriundos do interior e 20% de outro estado. CONCLUSÕES: A caracterização clínico-epidemiológica das crianças e adolescentes nesse centro de referência especializada corrobora com os dados disponíveis na literatura.

OBJETIVO: Determinar os conhecimentos e as crenças de adolescentes sobre acne. MÉTODOS: Estudo transversal e analítico, realizado no período de maio de 2018 a maio de 2019. Os dados foram coleta-dos por questionário aplicado a discentes com 13 a 20 anos matriculados em duas escolas, com 793 participantes (462 de escola pública e 331 de particular). Os dados foram avaliados pelos testes qui-quadrado de Pearson, de Yates e t de Student. RESULTADOS: A média de idade dos participantes da escola particular foi de 15.02±1.25 anos e da pública 16.21±1.45 anos (p=0.07). Tinham acne 75.8% dos adolescentes da escola particular e 79.6% da pública (p=0.08). Consultaram um médico em função da acne 54.7% dos adolescentes da escola particular e 45.8% da pública (p<0.0001). Mais alunos da escola pública acharam desnecessário consultar um médico em função da acne em comparação a alunos da escola particular (67.8% vs 32.2% - p<0.0001). Mais alunos da escola pública responderam que ácaros causam acne. A percepção de que contraceptivos hormonais pioram a acne esteve presente em 42% dos alunos da escola pública contra 28.4% da escola particular (p<0.001). CONCLUSÕES: Os adolescen-tes demonstraram percepções equivocadas sobre acne, principalmente os da escola pública, que também tiveram menos acesso ao atendimento médico.

INTRODUÇÃO: A ultrassonografia neonatal se iniciou nos anos 70 para avaliação de hemorragias cerebrais. Com o advento de diferentes transdutores e melhoria dos equipamentos com função Doppler, seu uso em muito se ampliou, sendo possível avaliação de quase todos os órgãos. OBJETIVOS: Mostrar novas aplicabilidades da ultrassonografia como método auxiliar no diagnóstico de alterações da coluna vertebral, afecções pulmonares e suturas cranianas no período neonatal. MÉTODOS: Estudo descritivo de exames ultrassonográficos realizados com aparelho Logiq P7 da General EletricT, com transdutores multifrequenciais e microconvexo com frequência de 3 a 11 MHz e linear com frequência de 2 a 11 MHz. As avaliações ultrassonográficas foram realizadas imediatamente após a suspeita diagnóstica, por médico especialista com mais de 15 anos de experiência em ultrassonografia pediátrica, desde que a condição clínica do recém-nascido permitisse o exame e, caso houvesse necessidade, nova ultrassonografia seria realizada para confirmação diagnóstica. RESULTADOS: Apresentação de imagens ultrassonográficas de exames realizados em uma Unidade Neonatal de nível terciário, incluindo avaliações de coluna vertebral, pulmões e ossos do crânio, assim apresentados: 1. Ultrassonografia de coluna neonatal normal (cone medular e cauda equina). 2. Ultrassonografia de tórax neonatal normal, com presença de linhas A e raras linhas B e representação gráfica da mobilidade diafragmática normal. 3. Ultrassonografia da sutura craniana sagital pérvia e fechada. CONCLUSÕES: Ultrassonografia é um método com diversas aplicabilidades e seu uso na população neonatal favorece o diagnóstico e acompanhamento satisfatório de várias patologias, de maneira não invasiva e inócua, reservando outros métodos diagnósticos para os casos em que seja necessária complementação diagnóstica.

OBJETIVO: Descrever as principais características epidemiológicas da prematuridade, fatores de risco, prevalência de comorbidades e perfil de sobrevida e óbito em neonatos de muito baixo peso. MÉTODOS: Estudo transversal, com análise retrospectiva de dados coletados de prontuários de 616 recém-nascidos (RN) prematuros de muito baixo peso internados no Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (CHC-UFPR), de agosto de 2008 a agosto de 2018. Foram estudadas prevalência de comorbidades, taxas de sobrevida e fatores associados à mortalidade. Para todos os testes estatísticos, considerou-se o nível de significância de 5%. RESULTADOS: A média de idade gestacional (IG) foi de 28,2 ± 2,9 semanas e de peso de nascimento (PN) 997,4 ± 279,9 gramas. A população com IG < 28 semanas (42,5%) apresentou maior necessidade de reanimação neonatal e suporte ventilatório e obteve maior prevalência das seguintes doenças: síndrome do desconforto respiratório (SDR), displasia broncopulmonar (DBP), hipertensão pulmonar, hemorragia pulmonar, hemorragia peri-intraventricular (HPIV), retinopatia da prematuridade (ROP), persistência do canal arterial (PCA) e sepse neonatal precoce. As principais comorbidades associadas a aumento da chance de óbito foram (p < 0,05): SDR (OR: 4,04), hemorragia pulmonar (OR: 5,21) e HPIV graus III e IV (OR: 3,32). A redução da sobrevida foi associada a valores menores de IG e PN, além da presença de comorbidades respiratórias e neurológicas. CONCLUSÃO: Recém-nascidos extremo prematuros apresentam maior prevalência de comorbidades e complicações neonatais. Baixo peso de nascimento, morbidades dos sistemas respiratório e neurológico foram os principais fatores associados ao aumento da mortalidade.

OBJETIVO: analisar a taxa de mortalidade infantil por hipóxia intrauterina e asfixia perinatal no Estado do Pará no período de 1996 a 2019. MÉTODOS: estudo retrospectivo, descritivo e quantitativo com dados obtidos da base de dados DATASUS do Ministério da Saúde. RESULTADOS: a taxa de mortalidade infantil anual por hipóxia intrauterina e asfixia ao nascer no estado do Pará veio diminuindo desde 1996 até 2019, embora de forma mais lenta comparada à média nacional. O estado do Pará apresentou uma redução de 41% da mortalidade infantil entre os anos de 1996 e 2019, uma queda menor se comparada ao índice nacional e da região Norte, que foram respectivamente de 64% e 72%. O Pará foi o estado da região Norte que menos conseguiu reduzir a mortalidade infantil relacionada à condição, tornando-se o detentor do maior índice de mortalidade infantil da região Norte em 2019. CONCLUSÃO: É necessário que as políticas públicas de saúde sejam direcionadas para a melhoria do atendimento pré-natal e do parto com o intuito de reduzir a taxa de mortalidade infantil por hipóxia intrauterina e asfixia perinatal, especialmente nas regiões mais remotas do estado para que se alcancem os mesmos avanços obtidos no resto do País.

Tem o intuito de relatar um caso interativo de um paciente pediátrico internado com quadro de disfonia, estridor e esforço respiratório progressivo, ressaltando os diagósticos diferenciais e tratamento.

Os acidentes botrópicos são os mais comuns dentre os acidentes ofídicos no Brasil. A espécie Bothrops jararaca, a popular jararaca, habita predominantemente a região sul e sudeste, e assim, é a serpente peçonhenta de maior relevância da região, sendo responsável pela maioria dos acidentes. O seu veneno ocasiona importantes repercussões clínicas, com ações proteolíticas, coagulantes e hemorrágicas, que causam um quadro clínico exuberante. Além do quadro álgico, manifestações locais e distúrbios de coagulação, a picada da jararaca pode apresentar complicações como infecções e necrose tecidual. Com isso, esse relato de caso tem como objetivo descrever a abordagem e evolução de um acidente botrópico envolvendo um paciente pediátrico de 5 anos previamente hígido.

A deleção de 22q11.2 é a microdeleção mais frequente em humanos e apresenta grande espectro de manifestações clínicas, como dismorfias craniofaciais, malformações de vias aéreas, cardiopatias, mal-formações renais, hipoparatireoidismo, alterações neurológicas e comportamentais, imunodeficiências e anomalias do timo. A ampla variabilidade fenotípica faz dessa síndrome um desafio diagnóstico, e a identificação no início da vida é importante por permitir não só a avaliação das comorbidades e inter-venções como também aconselhamento familiar adequado. Uma das apresentações clínicas da sín-drome de deleção 22q11.2 é o hipoparatireoidismo, podendo ser manifestado por hipocalcemia sintomá-tica. O presente caso mostra o diagnóstico de síndrome de deleção 22q11.2 realizado em uma criança de 11 anos com hipocalcemia sintomática e chama a atenção para a possibilidade desse diagnóstico diante de um paciente com hipocalcemia, ainda que tardia.

INTRODUÇÃO: A deficiência de lipase acida lisossômica (LAL-D) é uma doença de armazenamento lisossômico envolvida no metabolismo do éster de colesterol. É uma causa genética pouco conhecida de cirrose, dislipidemia e doença aterosclerótica prematura em crianças e adultos. Como as manifestações da LAL-D podem assemelhar-se àquelas observadas em outras doenças mais comuns, o atraso no diagnóstico não é incomum. A doença de Wolman é um fenótipo LAL-D de início precoce que geralmente é fatal no primeiro ano de vida, porém a forma mais comum da doença pode ocorrer em todas as idades. Recentemente, a terapia de reposição enzimática (ERT) para LAL-D tornou-se disponível. RELATO DE CASO: Paciente, 12 anos, sexo masculino, foi encaminhado para investigação de hepatomegalia. Inicialmente diagnosticado como portador de doença de Niemann-Pick tipo C (NPC), não apresentava mutações confirmatórias dessa doença. Posteriormente, com dosagem enzimática da lipase ácida lisossomal em papel-filtro foi redirecionado o diagnóstico para LAL-D (com confirmação em dosagem enzimática em leucócitos e fibroblastos). DISCUSSÃO: Apesar de LAL-D ser considerada uma rara e incomum causa de doença hepática, estudos recentes apontam para uma prevalência maior dessa doença. Diagnóstico precoce é fundamental, visto já ser disponível tratamento específico para essa doença. Cerca de metade dos pacientes com LAL-D falecem antes dos 21 anos de idade na ausência de tratamento adequado.

OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de quilomicronemia familiar diagnosticado em lactente após internação em unidade de terapia intensiva (UTI) neonatal por quadro de pancreatite aguda e realizar uma breve revisão da literatura sobre o tema. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino com histórico de irritabilidade, baixo ganho ponderal e regurgitações desde 15 dias de vida, com piora progressiva. Aos 3 meses, evoluiu com vômitos biliosos e desidratação, com necessidade de internação hospitalar. Evidenciados acidose metabólica e hipertrigliceridemia, além de aspecto lipêmico do soro. Instituída hidratação venosa rigorosa, dieta zero e antibioticoterapia, com melhora clínica e redução drástica de triglicerídeos séricos. Após suspeita de síndrome de quilomicronemia familiar, iniciada dieta à base de leite desnatado e coleta de teste molecular específico, o qual confirmou o diagnóstico posteriormente. Após alta hospitalar, encaminhado ao ambulatório de endocrinologia pediátrica para seguimento. DISCUSSÃO: A descrição de um caso raro de dislipidemia grave é ferramenta essencial para suspeição clínica, possibilitando o manejo adequado e redução das complicações e risco de morte.

Aneurisma de apêndice atrial esquerdo é uma condição extremamente rara. Normalmente ocorre com alterações na valva mitral e manifesta-se com arritmias cardíacas ou tromboembolismos, mais comumente entre a segunda e quarta década de vida. Pode ser assintomático, sendo o diagnóstico realizado pela observação de alterações radiográficas, como a proeminência da borda cardíaca esquerda. Devido às complicações que podem ocorrer, a cirurgia para resseção é recomendada. O presente estudo relata um caso de uma lactente que foi atendida em consulta por queixa de tosse há dois meses. Foi iniciada investigação a qual diagnosticou aneurisma de apêndice atrial esquerdo. Logo, demonstra-se que apesar de ser mais comum entre segunda e quarta década de vida o aneurisma de apêndice atrial esquerdo pode também estar presente em crianças.

OBJETIVO: Discutir a dificuldade diagnóstica de abscesso renal em pediatria e chamar atenção da comunidade pediátrica para a possibilidade de complicações de infecção do trato urinário. RELATO DE CASO: Adolescente de 16 anos, masculino, com antecedente de transtorno do espectro autista e distrofia muscular de Duchenne, apresenta-se em pronto socorro infantil com queixa de febre em vigência de antibioticoterapia para tratamento de infecção de trato urinário. Apesar de haver leucocituria, a urocultura era negativa. Foi realizado ultrassonografia do aparelho urinário que não evidenciou alterações. Em complementação com tomografia computadorizada, foram observados abscesso renais múltiplos à direita. Foi realizada punção por radiologia intervencionista com cultura do aspirado positiva para Klebsiella pneumoniae cepa produtora de betalactamase (ESBL). Administrado antimicrobiano endovenoso por 21 dias, com resolução completa dos sinais e sintomas. DISCUSSÃO: Abscessos renais são raros na população pediátrica. No entanto, devem ser lembrados como diagnóstico diferencial de febres prolongadas e evolução desfavorável de infecção do trato urinário, particularmente diante de quadros recorrentes. O diagnóstico oportuno de tal condição é essencial para o adequado manejo e redução de complicações.

OBJETIVOS: Descrever um caso de tromboembolismo pulmonar (TEP) em uma criança portadora de distrofia muscular de Duchenne. MÉTODOS: As informações foram obtidas através de revisão do prontuário médico do paciente acrescido de discussão com base em revisão bibliográfica. Discussão: TEP não é comum entre crianças, sendo que, em 95% dos casos, há uma causa subjacente, entre elas a doença de Duchenne que é uma afecção predisponente devido ao estado de hipercoagulabilidade. O diagnóstico da população pediátrica não conta com testes validados como para adultos, nesse caso a angiotomografia foi o exame de escolha com sensibilidade e especificidade acima de 90%. Além do diagnóstico, é essencial a classificação de risco, a qual é necessária para a escolha terapêutica. Nesse sentido, pacientes de baixo risco recebem anticoagulação, enquanto pacientes de alto risco recebem terapia com drogas trombolíticas; em pacientes com contraindicações para essas classes medicamentosas pode ser necessária intervenção cirúrgica. A identificação correta e o manejo precoce são fundamentais para a interrupção na progressão da doença e prevenção das sequelas, bem como para evitar abordagens invasivas desnecessárias. CONCLUSÃO: Devido à dificuldade diagnóstica do tromboembolismo pulmonar na população pediátrica, é essencial realizar uma investigação clínica detalhada, por meio da realização de diagnóstico diferencial e avaliação dos fatores de risco, visto que outras doenças podem mimetizar essa condição clínica, que pode cursar com sinais e sintomas inespecíficos.

A enterocolite necrotizante (ECN) é uma importante causa de mortalidade na unidade de terapia intensiva neonatal, sendo rara em recém-nascidos a termo. Neste relato apresentamos um caso de ECN recém-nascido a termo que se apresentou ao serviço de saúde com 15 dias de vida com febre e distensão abdominal. Evoluiu com instabilidade hemodinâmica e pneumoperitônio, sendo necessária intervenção cirúrgica com ressecção intestinal extensa. O caso se distingue pela ausência de fatores de risco clássicos para a doença (cardiopatia congênita, hipóxia perinatal e alergia à proteína do leite de vaca) e pela gravidade maior que o habitual em pacientes termo. Além disso, teve apresentação mais tardia que o geralmente descrito na literatura e acometimento jejuno-ileal e não colônico. O diagnóstico de ECN é um desafio em recém-nascidos a termo, devido aos achados muitas vezes inespecíficos da doença e baixa prevalência neste grupo.

A deficiência na produção ou na ação de qualquer um dos hormônios da adeno-hipófise é denominada hipopituitarismo. Trata-se de diagnóstico desafiador e seus portadores apresentam maior mortalidade quando comparados à população geral, principalmente quando não recebem reposição hormonal adequada. Por meio da análise de prontuário de paciente do sexo feminino, habitante do Distrito Federal, 2 anos e 6 meses de vida, peso: 9,05kg (z-escore: -2,97); estatura: 80cm (z-escore: -3,07); IMC: 14,14 (z-escore: -1,27), foi encontrado quadro clínico de déficit pôndero-estatural e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, que, associado a exames laboratoriais e de imagem, levou ao diagnóstico de hipopituitarismo. Cabe ao médico, em especial o pediatra, estar atento para um diagnóstico tão singular.

A enterocolite necrosante neonatal (ECN) é uma síndrome caracterizada por inflamação e necrose isquêmica do trato gastrointestinal que pode cursar com manifestações clínicas variáveis, como distensão abdominal, vômitos biliosos, hematoquezia, resíduos gástricos frequentes, diminuição de ruídos hidroaéreos, alterações fecais. O quadro geralmente está associado a sinais sistêmicos (palidez, apneia, hipoatividade, distermias). A ECN pode se manifestar com necrose parcial do intestino e ter recuperação completa, necessitando apenas de tratamento clínico. Relato de caso: recém-nascido (RN) de T.A.A., sexo feminino, prematura (33 semanas e 5 dias), extremo baixo peso (888g), APGAR 8/9, encaminhada para Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTI Neo). No 1º dia de vida, apresentou distensão abdominal importante e débito bilioso pela sonda orogástrica (SOG). Eliminou mecônio após estímulo retal, com 43 horas de vida. Manteve quadro de distensão abdominal até 10º dia de vida, evoluindo, com melhora progressiva (redução da distensão abdominal, mudança do aspecto do débito por SOG), após instituição de terapêutica adequada. No 11º dia de vida, iniciou dieta enteral mínima, progredida paulatinamente, tendo alcançando sucesso na progressão de dieta. A enterocolite é uma das emergências gastrointestinais mais frequentes em neonatos, afeta com maior frequência os recém-nascidos prematuros, principalmente os que nascem com muito baixo peso. Estudos indicam o aumento recente da incidência de ECN nas UTI Neo, em diversos países, devido ao aumento da sobrevida dos RN prematuros. Portanto, demanda-se a necessidade de uma maior difusão de conhecimentos a respeito da patologia; principalmente entre os profissionais de saúde que atuam nessas unidades.

Tuberculose (TB) é uma doença infectocontagiosa que impõe um desafio na prática pediátrica, uma vez que crianças podem apresentar manifestações raras, o que dificulta o seu diagnóstico. São apresentados cinco casos de manifestações pouco comuns de TB em crianças vacinadas com BCG ao nascer e sem história de contato prévio com adulto bacilífero. Ressalta-se a dificuldade e a importância da suspeição diagnóstica da TB em quadros raros da doença em crianças.

INTRODUÇÃO: O surto de sarampo registrado no Brasil, em 2018, forçou a alteração de ações preventivas para a doença, levando ao acréscimo da dose zero da vacina Tríplice Viral para crianças a partir dos 6 meses de idade até os 11 meses e 29 dias. A dose zero antecede a primeira dose, mas não exclui sua obrigatoriedade. Estudos que abordam os malefícios e benefícios da extra dose antecipada são escassos. Este trabalho objetivou apontar os prós e contras do manejo da dose zero à luz do relato de uma reação de hipersensibilidade adversa à essa dose da vacina Tríplice Viral. RELATO DE CASO: Paciente sexo masculino, 6 meses de idade, compareceu à consulta de puericultura para investigação de possível reação de hipersensibilidade após administração da dose zero da vacina Tríplice Viral. Ao exame físico, apresentava bom estado geral, desenvolvimento compatível com a idade e hipersensibilidade generalizada. DISCUSSÃO: Aborda sobre a importância da Vacina Tríplice Viral e levanta a questão de poucos estudos acerca das consequências diante do novo protocolo vacinal, que preconiza a administração da dose zero em crianças menores de um ano, diante do surto de sarampo. CONCLUSÃO: A vacina Tríplice Viral é um eficiente mecanismo para o combate ao sarampo. Os benefícios se sobrepõem aos efeitos adversos da vacina, no entanto, faz-se necessário mais estudos a fim de se conhecer as reais consequências da administração da dose zero em crianças menores de um ano.

A epilepsia dependente de piridoxina (EDP) é uma doença autossômica recessiva clinicamente representada por crises convulsivas recorrentes. O diagnóstico é feito por observação clínica, podendo ter o auxílio da eletroencefalografia (EEG) e de exames bioquímicos e genéticos. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de um paciente lactente portador de EDP, por meio das análises dos dados de história clínica, exame físico, resposta terapêutica, em conjunto com a investigação laboratorial e análises de imagem. Diante de um quadro de crise convulsiva neonatal refratária aos anticonvulsivantes instituídos e, com exames laboratoriais e de imagem sem alterações, a introdução de piridoxina trouxe melhora clínica, permitindo a descontinuação dos demais fármacos em uso. O caso relatado reforça a importância da investigação das crises convulsivas neonatais para o diagnóstico e tratamento corretos.

Paciente recém-nascido, do sexo masculino, branco, com idade gestacional de 37 semanas e 5 dias. Durante seu atendimento inicial, não foram notadas alterações, exceto por lesões de pele: aplasia cutânea em membros, dorso, região inguinal e mucosas, bem como lesões bolhosas e alterações ungueais. Em exame anatomopatológico, constatou-se epidermólise bolhosa. Paciente evoluiu mal e desenvolveu sepse neonatal, sendo realizados diversos esquemas de antibioticoterapia e curativos. Após apresentar piora clínica importante e refratariedade ao tratamento proposto, evoluiu a óbito com 57 dias de vida. A síndrome de Bart é uma condição genética e seu diagnóstico é clínico, realizado por meio da tríade: aplasia cutânea, epidermólise bolhosa e alterações ungueais. Essa síndrome está ligada à herança autossômica dominante e ocorre por conta de uma mutação no gene do colágeno tipo VII. Apesar de possuir um bom prognóstico, seu diagnóstico deve ser precoce para que o tratamento, que é baseado em curativos e antibióticos tópicos, possa ser iniciado o mais breve possível e, dessa forma, previna as possíveis complicações, tais como: sepse, hemorragias e distúrbio hidroeletrolíticos.

OBJETIVO: Descrever cinco crianças com Nevo Melanocítico Congênito Gigante (NMCG) provenientes do Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará, em Belém/PA, Brasil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Pacientes com idades entre 1 e 11 anos, sendo quatro do sexo feminino, todos pardos, bom estado nutricional, pré-natal sem intercorrências e negavam consanguinidades. Os cinco casos apresentavam lesões no tronco, com diversos padrões de distribuição: calção de banho (1), corpo (1), costas (1) e bolero (2), maioria com mais de cinquenta lesões-satélites contendo hipertricose e prurido. Na análise histopatológica, todos foram compatíveis com nevo, um dos casos teve associação com neurofibroma, dois com melanose neurocutânea e um desses com melanoma no cérebro evoluindo para óbito. COMENTÁRIOS: o Nevo Melanocítico Congênito Gigante é uma afecção rara, definida pela presença de lesão melanocítica, medindo no mínimo 20cm, presente desde o nascimento. Tem sua relevância clínica pela associação com complicações graves como o melanoma e/ou melanose neurocutânea. O registro dessa casuística visa contribuir com maior conhecimento sobre a doença, que traz implicações físicas, psicoemocionais, sociais e risco de malignidade.

Lisencefalia é uma patologia rara e com prognóstico reservado. É caracterizada por uma malformação cerebral devido a uma migração neuronal deficiente, ocorrida entre a 12ª e 16ª semanas de gestação. Essa migração deficiente pode gerar alterações no parênquima cerebral como agiria, paquigiria ou heterotopia de banda subcortical. Devido à dificuldade de suspeita clínica, é fundamental a realização de exames de imagem para diagnóstico. É uma patologia que necessita de um acompanhamento rigoroso com equipe multidisciplinar. Pode estar associada a Síndrome de West (SW), que é caracterizada como uma encefalopatia epiléptica caracterizada peça tríade: espasmos epilépticos, hipsarritmia na eletroencefalografia e atraso do desenvolvimento psicomotor. A maior incidência é no sexo masculino e entre 3 aos 12 meses de idade, sendo mais comum nos dois primeiros anos de vida. Essa síndrome é epileptogênica, podendo ser classificada, etiologicamente em criptogênica e sintomática, esta última apresenta uma causa estrutural no sistema nervoso central, como por exemplo o quadro de lisencefalia. O diagnóstico de SW é feito pela união entre características clínicas, achados eletroencefalográficos e exames de imagem. O tratamento é feito geralmente com associação de múltiplos antiepilépticos, devido ao difícil controle das convulsões. O caso descrito relata a evolução clínica de um paciente pediátrico com lisencefalia associada a Síndrome de West destacando os principais marcos de sua evolução clínica até o diagnóstico e tratamento.

INTRODUÇÃO: A Aplasia Cútis Congênita é uma lesão de pele rara, geralmente restrita ao couro cabeludo, caracterizada por ausência focal de tecido cutâneo, envolvendo, por vezes, músculos, periósteo e dura-máter. Há diversas etiologias descritas, como defeitos de fechamento de tubo neural, anomalias vasculares, necrose por pressão no embrião localizada, dentre outras. MÉTODO: Relatamos o caso de um neonato ao primeiro exame físico com lesão anular vesicular, em região occipital, de 0,8 cm em maior diâmetro, com conteúdo hialino/ sanguinolento e hiperemia periférica. Após ter sido feito diagnóstico clínico, optamos pelo tratamento conservador com aplicação tópica de hidrogel até cicatrização completa. Paciente, então, recebeu alta hospitalar, com posterior retorno e resolução da lesão aos 30 dias de vida. CONCLUSÃO: Aplasia cútis congênita é uma doença rara, que pode atingir somente couro cabeludo, mas também pode apresentar-se com ausência de parte da calota craniana, o que aumenta a mortalidade devido ao maior risco de complicações como fístula liquórica, meningoencefalite e sangramento.

OBJETIVO: Relatar um caso de uma criança com H1N1 com pneumotórax espontâneo como manifestação inicial. DESCRIÇÃO DO CASO: Escolar, 8 anos, masculino, história de tosse seca há um dia, evolui com dispneia, tosse produtiva, taquipneia, taquicardia e enfisema subcutâneo, referenciado para hospital terciário. À admissão no hospital apresenta-se taquicárdico com enfisema subcutâneo palpável bilateralmente na parede torácica, em uso de máscara de oxigênio e evidenciando quedas na saturação arterial de oxigênio. Ausculta pulmonar com roncos, sibilos expiratórios e retração de fúrcula. Administrado corticoide, broncodilatador, oxigenoterapia e antibioticoterapia. Avaliação radiológica evidenciou pneumotórax bilateral e enfisema subcutâneo bilateral. Optada pela internação em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTI-Ped). Realizada drenagem de tórax bilateral, intubação e ventilação mecânica. No sexto dia de internação obteve resultado positivo para Influenza A H1N1. Recebeu alta da UTI-Ped no nono dia de internação e alta hospitalar no dia seguinte, assintomático. COMENTÁRIOS: O pneumotórax como manifestação inicial em criança com Influenza A (H1N1) é uma entidade rara. O presente caso reforça a necessidade de ampliar as opções de diagnóstico diferencial na criança com pneumotórax espontâneo.

A janela aortopulmonar (JAP) é uma cardiopatia congênita pouco prevalente, causada por um defeito septal do tronco arterial comum entre a aorta e a artéria pulmonar. Pode estar localizado entre a aorta ascendente e o tronco ou artéria pulmonar direita. Do ponto de vista hemodinâmico, assemelha-se a um grande canal arterial persistente. Os sintomas clínicos em pacientes com JAP estão relacionados com o fluxo de sangue pulmonar e a magnitude do defeito. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um lactente com essa patologia enfatizando sua apresentação clínica e suspeição diagnóstica.